PD诊断与鉴别诊断.pptVIP

2022/5/17 * 角膜 K-F 环 2022/5/17 * WD头颅MRI特征性表现 2022/5/17 * PD的临床诊断标准 2022/5/17 * 帕金森症状分类树 2022/5/17 * 2022/5/17 * 帕金森病诊断与鉴别诊断 2022/5/17 * 帕金森病症状 2022/5/17 * 帕金森样症状——运动症状 2022/5/17 * 肌强直 2022/5/17 * 运动迟缓的具体表现 2022/5/17 * 姿势步态异常 2022/5/17 * 概念 帕金森病(PD) 帕金森综合征(PDS) 2022/5/17 * 帕金森病 原发性帕金森病（PD):帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。 PD患者症状多从一侧肢体起病,早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。 2022/5/17 * 帕金森综合征 帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称（Parkinsonism）, 狭义上指有帕金森样表现的非 PD 疾病总称（Parkinsonian）,一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含 继发性帕金森综合征 帕金森叠加综合征 遗传性帕金森综合征 2022/5/17 * 1.继发性帕金森综合征 （1）药物性:最常见的继发性帕金森综合征原因,有明显的服药史,服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等,可出现帕金森症状。 （2）血管性（VP）:有脑血管病危险因素,起病隐匿,也可急性或亚急性起病,于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展,表现为不典型的帕金森症状,多为双下肢运动障碍,表现为“磁性足反应”,起步困难,僵直性肌张力增高,多无静止性震颤,常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。 （3）中毒性:有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等,可出现帕金森症状。 2022/5/17 * 1.继发性帕金森综合征 （4）代谢性:甲状腺功能减退,甲状旁腺异常,肝性脑病等。 （5）肿瘤:基底节区肿瘤可引起帕金森症状。 （6）脑炎后:较少见,病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液检查提示颅内感染,病情缓解后其帕金森样症状随之改善。 （7）脑外伤:少见,个例报导钝性头部外伤致中脑损害,可出现帕金森症状,左旋多巴可改善部分症状。 仔细询问病史及相应的辅助检查,一般较易诊断。 2022/5/17 * 2.帕金森叠加综合征 （1）多系统萎缩（MSA）:表现为自主神经功能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍等）。 其中帕金森症状是 46% 患者的首发症状,僵直和少动是主要表现,在早期容易被误诊为 PD 及 SCA,直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为 MSA。 在站起后 3 分钟内,收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg,且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病 2022/5/17 * ①SDS:以自主神经系统损害症状为特征的夏-德雷格(Shy-Drager)综合征(自主神经系统受损),主要表现: 直立性低血压 自主神经症状,大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩 小脑、锥体束症状 帕金森症状,对L-dopa反应不佳 MSA-A 2022/5/17 * ②橄榄核-桥脑-小脑萎缩（OPCA）:以小脑病变体征和锥体束症状为特点:可出现眼震,吟诗样语言,意向性震颤。宽基底步态等,体检可发现指鼻试验、跟膝胫试验阳性,腱反射亢进、病理征阳性等体征。 MSA-C 2022/5/17 * ③纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND) :以帕金森综合征为首发症状,在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等,约2/3患者在病程中可观察到震颤,但震颤并不显著,且75%～100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早,并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小 在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状,或者先于帕金森综合征症状出现,也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。 MSA-P 2022/5/17 * 由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,有互相重叠和组合。 自主神经症状SDS＞OPCA＞SND,小脑症状OPCA＞SDS＞SND,锥体外系症状SND＞SDS＞OPCA,锥体束征SND≥S