胆汁淤积性肝病诊断治疗课件.ppt

2.PSC的治疗 推荐意见： 已获得的资料显示UDCA(15～20 mg／d)改善血清学检验指标及预后替代指标(I)，但是对生存率受益并未证明(Ⅱ)。有限的资料并没有作出特殊推荐UDCA作为PSC一般治疗药物的许可。糖皮质激素和其他免疫抑制剂不建议在成人PSC治疗中应用，除非有重叠综合征的证据(Ⅱ)。显著的胆管狭窄伴有明显的胆汁淤积时，应当进行胆道扩张治疗(Ⅱ)。肝移植术在晚期PSC患者中可推荐(Ⅱ)，而且在有胆管细胞不典型增生证据的患者或严重复发性细菌性胆管炎时都应当考虑(Ⅱ)。 * 学习交流PPT （四）ICP : 1、诊断： 妊娠期出现以皮肤瘙痒为主的症状，在排除皮肤及肝脏疾病以后即应疑诊ICP。每位伴有瘙痒的孕妇需进行肝功能检查，其他原因不明的妊娠期瘙痒伴血清BA水平升高(>10¨mol／L)或合并转氨酶水平轻一中度升高需考虑ICP的诊断。可伴有轻度黄疸、脂溶性消化不良；妊娠是皮肤瘙痒及生化异常的惟一原因，症状、体征及其生化异常在产后迅速消失或恢复正常。产后10天复查肝功能及BA。产后6周持续存在的肝功异常需考虑其他慢性肝病，如PBC、PSC、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。 ICP诊断系排除诊断，要求排除皮肤疾病、肝胆系统其他疾病，并且通过产后访视复查做出最后诊断。需要排除肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒和ABCB4缺陷症等导致的肝损害，以及自身免疫性慢性活动性肝病。超声检查有助于排除其他严重肝病及肝胆系统结石；每1-2周评价1次病情，ICP无胆酶分离现象、血清胆红素水平不超过170μmol／L(10 mg／d1)、凝血功能正常。 ICP症状程度及生化异常水平与死胎关系不确切，终止妊娠的决定不应取决于生化异常水平。但临床研究仍认为，瘙痒症状发生时问、血清BA水平与早产和胎儿预后相关，BA水平>40¨mol／L、转氨酶(ALT)水平>200 U／L预示胎儿结局不良。围生儿危险因素评估：BA×病程(ET)／孕龄(GA)。 * 学习交流PPT 2、药物治疗 （1）UDCA： 美国FDA将UDCA列为妊娠期B级药物，可用于治疗妊娠中晚期ICP患者，未发现母亲或胎儿有明显不良反应，包括近期应用UDCA大于8周的随机对照研究，证明UDCA[10～20 mg／(kg·d)]可作为ICP的一线用药。67％～80％的ICP患者瘙痒减轻、肝功能改善。近期研究表明UDCA组及安慰剂组胎儿并发症的发生率均降低，因此是否能降低胎儿并发症尚不确定。UDCA未批准用于母乳喂养期，但对新生儿可能是安全的，因为乳汁中未发现UDCA的有效成分。UDCA不能在妊娠期前三个月服用。 * 学习交流PPT 药物治疗 （2）SAME：如果经过数天的UDCA标准治疗，瘙痒症状改善不明显，剂量可增加至[25 mg／(kg·d)]或选择SAME。SFDA已批准SAME用于ICP治疗。 （3）皮质类固醇：孕期及哺乳期使用中小剂量的强的松是安全的，但孕期前3个月用药的母亲胎儿唇裂的发生风险增高。器官移植病例中有报道胎膜早破和肾上腺功能减退的风险增加。地塞米松(12 mg／d)应用7天逐渐减量至10天停药，对ICP有一定治疗作用，但考虑其对胎儿及新生儿的不良影响，不作为ICP的首选治疗。妊娠35周前，需要用糖皮质激素促进胎肺发育。 （4）硫唑嘌呤：虽然动物实验时有致畸作用，孕期应用硫唑嘌呤是安全的。随着在AIH、风湿性关节炎、IBD、器官移植后女性患者中的应用，我们的经验逐渐积累。治疗前，与患者充分沟通治疗的益处及风险。母乳中的硫唑嘌呤含量极少，是否母乳喂养需视个体的具体情况而定。 * 学习交流PPT 3、妊娠期胆汁淤积性肝病的药物安全性评价 病情较轻或静止性胆汁淤积性肝病的患者孕期及生产时可能不出现疾病进展。AIH或重叠综合征的患者病情可有变化，孕期甚至是产后可能出现病情活动。应用强的松±硫唑嘌呤治疗的AIH患者孕期需继续服用，以预防病情反复，病情反复对妊娠的危害大于药物的潜在风险。总结了治疗胆汁淤积性肝病的药物安全性。 药物 对胎儿的危害(FDA级别) 使用安全性 UDCA B 低风险 泼尼松龙 C 低风险：增加唇裂、肾上腺功能减退的风险 硫唑嘌呤 D 低风险 注：对胎儿危害的分类(FDA)：A：无风险；B：动物实验中存在风险，人类试验中未发现；c：不能除外对人类有危害；D：有危害；x：绝对禁忌 * 学习交流PPT 推荐意见： (1)ICP的诊断依据：①妊娠期的瘙痒；②血清ALT升高，血清BA明显升高；③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病(Ⅱ)。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断； (2)ICP患者早产的发生率可能升高，可为自发性或医源性(Ⅱ)。没有关于胎