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运动神经元病;第2页;概 念;流行病学特点;病 因;病 理;临 床 表 现;临 床 表 现;临 床 表 现;临 床 表 现;辅 助 检 查;诊 断;必须有以下神经症状和体征:
临床、电生理或病理检验显示下运动神经元病变证据;
临床检验显示上运动神元病变证据;
病史或检验显示上述症状或体征在一个部位内扩展或者从一个部位扩展到其它部位。
同时必须排除以下2点
电生理或病理检验提醒患者有可能存在造成上下神经元病变其它疾病
神经影像学提醒患者可能存在造成上述临床或??生理改变其它疾病
;分级诊疗:
确诊ALS:全身4区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)肌群中3个区域有上、下运动神经元病损症状和体征;
很可能ALS:在2个区域有上、下运动神经元病损症状和体征,而且,一些上运动神经元体征位于下运动神经元体征之上;
试验室支持很可能ALS:只有1个部位上下运动神经元体征,或一个部位上运动神经元体征,加肌电图显示最少两个肢体下运动神经元损害证据;
可能ALS:只有1个部位上、下运动神经元病变体征,或有2处及以上上运动神经元病损体征,或者下运动神经元体征位于上运动神经元体征之上;鉴 别 诊 断;鉴 别 诊 断;鉴 别 诊 断;鉴 别 诊 断;治 疗;被证实是唯一有效反抗谷氨酸兴奋毒作用药品
保护剩下运动神经元,延缓疾病进程
价格昂贵;依达拉奉是一个自由基去除剂,被认为能够缓解氧化应激影响,而这可能是ALS发病和病情发展关键原因。
依达拉奉抗氧化作用被认为能够为神经系统提供神经保护性支持,潜在延缓疾病发展或限制额外伤害。
FDA同意治疗ALS;对症治疗;谢谢
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