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运动神经元病护理查房
重症医学科 白钰
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定 义
运动神经元病(motor neuron disease,MND)
是一组病因未明选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束慢性进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚,普通认为是伴随年纪增加,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成,即遗传原因和环境原因共同造成了运动神经元病发生。
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临床表现:
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不一样组合,而感觉和括约肌功效普通不受影响。
本病临床表现和进展存在较大异质性,多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累造成呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。
对于不一样患者,首发症状能够有各种表现。多数患者以不对称局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也能够吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。伴随病情进展,逐步出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其它肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其它并发症。
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案例分析 ——现病史
患者,王春梅,女,43岁,于年9月20日15:47急诊以“渐进性四肢无力9年余,加重伴发烧,呼吸困难2天”之代诉收入重症医学科。患者9年前无显著诱因出现双下肢无力,主要表现为上下楼梯困难,逐步发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作不能独立完成。6年前,偶有抬头,转颈困难。发病过程无发烧、恶心、呕吐、黑便,无头晕、头痛、发绀,无意识丧失、肢体抽搐、面色发绀等。病后患者屡次就诊于“西京医院”,行神经电生理、脑脊液、肌电图等相关检验,最终诊疗“运动神经元病”,给予相关对症支持治疗(详细不详)。约六个月前,患者出现气促,气憋等症状,不能平卧。2天前患者自感发烧,未测量体温,痰多,呈白色粘液样痰,无力咳出,同时出现胸闷、气短,呼吸困难,马上送入我院,急查血常规:白细胞计数 25.57×109/L,中性粒细胞百分比83.3%。血气分析:PH 7.44,PCO2 33mmHg,PO2 51mmHg。胸片:右肺下叶炎性改变;双肺支气管炎。心电图:窦性心律+异位搏动,偶发房性早搏,窦性心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。病后患者神志清楚,精神差,大小便失禁。
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案例分析——既往史
平素身体差,否定高血压,否定糖尿病,否定冠心病,否定肝炎、结核、菌痢、伤寒等传染病史,否定手术、输血、外伤史,否定药品、食物过敏史,预防接种史不详。
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案例分析 ——体格检验
T:37.8℃ P:90次/分 R:22次/分 BP:120/80mmHg,发育正常,营养较差,被动体位。全身皮肤及粘膜未见皮下出血及黄染。颈软,无抵抗感。胸廓正常,呼吸急促,肋间隙正常,胸壁无压痛。呈胸式呼吸,双肺呼吸音粗,可闻及细小干湿啰音。心界不大,心率:90次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,肝脾肋下可触及。
专科查体:神志清楚,声音嘶哑,言语含混,记忆力、定向力、了解判断力正常。瞬目反射存在,睑裂对称,无上睑下垂,眼球各方向运动正常,无复视及眼球震颤,瞳孔等大等圆,直径3mm,直接、间接光反应均存在,调整反射存在。颞颊部无肌萎缩,颞肌、咬肌肌力弱,张口下颌无偏斜,角膜反射存在,下颌反射正常。两侧面部对称,鼻唇沟无变浅,鼓颊漏气,额纹无变浅,双眼闭协力弱。全身肌容积减退,双下肢肌张力降低。转头及耸肩运动力弱,双上肢及双下肢肌力I级。肱二头肌腱、肱三头肌腱、桡骨膜反射、膝腱、踝腱反射0-+;无髌、踝阵挛。双侧巴彬斯基征、霍夫曼征(-)。颈软,克尼格征,布鲁辛斯基征(-)。#21. 幻灯片 21
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针对患者病情提出以下护理问题:
P1 清理呼吸道无效:与呼吸道炎症,痰液粘稠,痰多,疲乏等造成无效咳嗽相关。
目标:患者能有效咳嗽,能自行咳痰,痰量降低
I 1.遵医嘱给予抗感染化痰药品使用;
2.帮助翻身拍背排痰,prn给予吸痰;
3.保持病室内适宜温度和湿度,温度控制在20~22℃,湿度为50%~70%。
4.病情观察:亲密观察生命体征、 spo2以及咳嗽咳痰情况以及痰液色、质、量。
O 患者痰液量较前降低,自行咳痰仍费劲。
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P2 有窒息危险:与呼吸道分泌物多,无力排痰相关
目标:能及时吸出痰液
I 1.Q2H翻身拍背,用杯状手扣背;
2.吸痰prn,保持呼吸道通畅,做好抢救准备;
3.亲密观察病人生命体
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