二尖瓣脱垂1分析和总结.docxVIP

二尖瓣脱垂 二尖瓣脱垂是指二尖瓣叶（前叶、后叶或两叶）在心室收缩期脱入左心房（向左房侧膨出），伴或不伴有二尖瓣关闭不全。成人发病率约5%。肉眼见受损瓣膜透明、呈胶冻状。 整个二尖瓣呈松弛状，可隆起呈蓬顶状或圆拱状。此种改变亦可见于多种结缔组织疾病，如Marfan 综合征、成骨不全及冠心病。二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶。心室收缩时，过长的瓣叶使瓣膜进一步向上进入左心房。瓣膜活动的突然停止产生喀喇音，瓣叶闭合不全导致收缩中、晚期的反流性杂音。 病因 原发性（特发性）二尖瓣脱垂 原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了。可发生于 各年龄组，较多发生于女性，以 14～30 岁女性最多。三分之一患者无其他器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马方综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患 者，以后叶脱垂多见。其中大部分为散发性（非家族性），少数呈家族性发病，似属于常染色体显性遗传。 继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关 （1）遗传性结缔组织病 Marfan 综合征；成骨不全；黏多糖病（MPS）[Hunter 综合征 （MPSⅡ）,Hurler 综合征（MPSⅠ-H）,Sanfmppo 综合征（MPSⅢ）]；Ehlers-Danlos 综合征（EDS）；弹性假黄瘤等。 风湿性疾病 系统性红斑狼疮（SLE）；结节性多动脉炎；复发性多软骨炎等。 风湿性心瓣膜炎。 病毒性心肌炎。 扩张型心肌病、肥厚型心肌病。 冠心病 （乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤）。 先天性心脏病 （房、室间隔缺损），动脉导管未闭，Ebstein 畸形，矫正型大血管转位。 其他 预激综合征、vonWillebrand 病、先天性Q-T 延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。 临床表现 起病缓慢，病人可无症状。往往进行心脏听诊，或因其他原因行超声心动图检查时发现 二尖瓣脱垂。病人常述心悸、乏力、呼吸困难和胸痛，但症状与活动、体征和二尖瓣反流程度无关。少数病人经常有心悸。 治疗 药物治疗 预防感染性心内膜炎。 β 受体阻滞剂对心悸、胸痛、乏力、焦虑有效。2.手术治疗 指征：①有症状的重度二尖瓣反流和（或）左室收缩功能障碍；②LVEDD70mm， LVEDVI200ml/m2，EF50%，不论有无症状；③药物无法控制的恶性心律紊乱或严重胸痛。 手术尽可能行直视成形术，否则行二尖瓣置换术。