抗磷脂综合征课件.pptVIP

原发性和继发性 发病率?-35000/year 原发APS病因尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄30岁 继发APS可继发于SLE等自身免疫病、感染、肿瘤、药物、血液透析等 暴发性/灾难性/恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS）：表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡（1992年） 抗磷脂综合征分类 原发性抗磷脂综合征诊治指南(草案)，中华风湿病学杂志，2003 * 精品课件资料 1906年Wassermann首先发现一种抗体能 与先天性梅毒胎儿肝脏的乙醇抽提物反应 1941年Pangborn将它命名为心磷脂 （cardiolipin） SLE和其他一些非梅毒患者中 存在梅毒血清学试验假阳性 1952年部分SLE患者血中存在能使部分凝血活酶 时间延长的物质,Feinstain命名为狼疮抗凝因子 (LA) 1983年Harris以心磷脂为抗原,创立固相免疫 测定方法,并将所检测的抗体称为抗心磷脂抗体 (aCL) 历史 * 精品课件资料 1985年Hughes等报道了许多梅毒假阳性或LA阳性 患者常并发动静脉栓塞性疾病，并建立 以心磷脂包被抗原的ELISA方法来检测aPL 1987年正式提出抗磷脂抗体综合征（Hughes综合征） 1990年Mcneil发现抗磷脂抗体的辅因子β2-GPⅠ 多种蛋白可以成为aPL的靶抗原，包括β2-GPⅠ、 凝血酶原、蛋白C/S、膜联蛋白Ⅴ、激肽原 1982年美国风湿病学会将梅毒血清试验 假阳性列入SLE的分类标准， 1997年的新标准将其扩展为抗磷脂抗体阳性 历史 * 精品课件资料 抗磷脂抗体的组成 Harris发现aCL还可与磷脂酰丝氨酸(PS)等其他带负电荷的磷脂结合,因此采用外延更广的名称—抗磷脂抗体(aPL),将aCL和LA都包括在内,而与抗磷脂抗体有关的疾病则统称为抗磷脂抗体综合征(APS) 抗磷脂抗体是一组针对不同靶抗原的抗体 磷脂 磷脂-蛋白复合物：β2-GPI；凝血酶原；蛋白C/S；膜联蛋白 V 脂蛋白 * 精品课件资料 心磷脂抗体结合模式 * 精品课件资料 体内血栓形成机制 * 精品课件资料 临床表现 动、静脉血栓形成:受累血管的种类、部位和大小 静脉血栓：下肢深静脉、肾脏、肝脏和视网膜 动脉血栓：脑部及上肢、肾脏、肠系膜及冠状动脉等(年轻人发生的中风或心肌梗塞) 病理产科 血小板减少 其他：网状青斑、心脏瓣膜病变、神经精神症状等 * 精品课件资料 临床表现 分型 表现 Ⅰ型 发生率为46% ，以深静脉血栓为主（如上下肢末端、肝、心、肾、肠系膜静脉血栓）和肺栓塞 Ⅱ型 发生率为21% ,以动脉血栓为主,可发生于冠状动脉、 主动脉、颈动脉、周围动脉等 Ⅲ型 发生率为27% , 视网膜动脉、静脉和脑血管血栓为主 Ⅳ型 较少见,约占5% ,以上三型混合组成 Ⅴ型 胎盘血管血栓引起流产, 又称胎儿流产（丢失）综合征 VI型 抗体阳性却无临床表现 * 精品课件资料 患者aPL检出率 Espinosa G，Annals of the Rheumatic Diseases，2004 * 精品课件资料 Michelle Petri，J Autoimmunity，2000 健康人aPL检出率 * 精品课件资料 Harris EN. J Autoimmun.2000,15:81 APS实验室诊断策略 * 精品课件资料 APS诊断标准-1 Alarcon-Segovia诊断标准 (一)临床表现： 1 习惯性流产 2 静脉血栓 3 动脉闭塞 4 下肢溃疡 5 网状青斑 6 溶血性贫血 7 血小板减少 (二)实验室检查 有高滴度APL 肯定诊断：符合2个或2个以上临床表现及有高滴度APL 可能诊断：符合2个或2个以上临床表现及有低滴度APL；或符合1个临床表 现及有高滴度APL Alarcon SD. Semi Arthritis Rheum 1992 * 精品课件资料 APS诊断标准-2 临床表现 静脉血栓 动脉血栓 习惯性流产 血小板减少 实验室检查 IgG-ACL（中、高水平） IgM-ACL（中、高水平） 狼疮抗凝物(LA) 阳性确诊条件 病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标 APL须2次阳性，时间间隔3月； 建议作5年以上的随访，以排除继发于SLE或其他自身免疫病 原发性APS的分类标准（Asherson,1988年） Asherson RA. Lupus 1994 * 精品课件资料 APS诊断标准-3 Sapporo标准 一、临床标准 血管血栓形成 （1）任何组织或器官的动脉、静脉或小血管血栓形成。 （