心肌淀粉样变性.pptxVIP

限制型心肌病 1 概 述 WHO的定义：单或双心室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生，可单独出现，也可与其他疾病同时存在 该病预后差，尤其是儿童，未行心脏移植的患者中，1、2和5年的生存率分别为 48%, 34%, and 22% 概 述 淀粉样物质在器官中沉积、浸润 淀粉样变性 多种蛋白质形成独特的铰链状β褶形片层纤维沉着 淀粉样物质 淀粉样物质沉积、浸润于心脏，引起功能改变 心脏淀粉样变性 淀粉样变性相关概念 1 淀粉样变蛋白具有某些相似特征 球蛋白和粘多糖复合物 HE染色-粉红色 刚果红染色(+) 偏光显微镜下呈苹果绿色的双折光性 特定化学染色 淀粉样变性的主要类型 系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南中华医学杂志.2016,96(44):3540-3548 6 淀粉样变性及预后 Current perspectives on cardiac amyloidosis. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2012. 7 1 心脏受累 A B Rodney H.J Am Coll Cardiol 2016;68:1323–41 1 正常心肌与淀粉样变心肌 正常心肌 淀粉样变心肌 Quarta. C. C.Circulation. 2012;126:e178-e182. 1 心电图 Rod