不明原因肝病(病例分享).pptVIP

病例2 捉住特点 小心求证 4岁发病 肝脾肿大与ITP不符 门脉高压明显 肝功能受损轻，仅表现为转氨酶轻度升高 排除常见肝硬化病因 当前31页，共63页，星期一。 病例2 捉住特点 小心求证 肝穿刺活检病理 肝组织内部分区域纤维组织增生明显，将肝细胞分隔成结节状 当前32页，共63页，星期一。 病例2 捉住特点 小心求证 肝穿刺活检病理 纤维间隔粗细不等，内见小胆管，少量炎症细胞浸润 肝细胞轻度水肿 无肝细胞再生结节 当前33页，共63页，星期一。 病例2 捉住特点 小心求证 【先天性肝纤维化】 1.肝纤维化伴门脉高压不等于肝硬化 2.肝功能基本正常、严重肝纤维化需考虑先天性肝纤维化 3.肝功能基本正常，突出表现为门脉高压和/或胆管炎需考虑先天性肝纤维化 4.肝纤维化伴Caroli病/多囊肾需考虑先天性肝纤维化 5.病理、影像学、基因检测（PKD1 46个外显子）对诊断意义重大，典型病理如下： 宽阔纤维间隔形成，与肝实质交界带整齐 纤维间隔内见许多不规则、大小不一和散在分布的小胆管 肝实质内肝小静脉分支减少伴管腔变小或狭窄 纤维间隔边界可有少许炎症细胞浸润 肝小叶结构完整，一般无肝细胞再生结节 当前34页，共63页，星期一。 第二章 经验检验相益彰 踏破铁鞋觅缘由 病例1 病例2 病例3 一元二元 谨慎诊断 捉住特点 小心求证 突破常规 敢于挑战 病例4