美国肝病学会自身免疫性肝炎诊治指南.ppt

28.对于治疗失败的患者，即常规治疗期间出现症状、实验室指标或组织学表现恶化者，应给予大剂量泼尼松60mg/d或泼尼松30mg/d联合巯唑嘌呤150mg/d治疗。 29.对不完全应答患者，即经过至少36个月的治疗后，临床、实验室及组织学改善仍未达到治疗终点标准者，应予泼尼松或硫唑嘌呤长期维持治疗，剂量调整到确保无症状及实验室指标稳定。 30.对于不可能耐受药物治疗（药物毒性）的患者，需减量或停用。 八.停药后复发 31.对于停药后复发的患者，应再次予泼尼松联合巯唑嘌呤治疗(剂量同初治方案)，然后逐渐减量，改为硫唑嘌呤（每日2mg/kg）单药长期维持治疗。对于不能耐受硫唑嘌呤者可给予小剂量泼尼松（＜10mg/d）长期治疗。 32.对于曾有复发患者，只有在至少治疗24个月，且AST或ALT持续正常的情况下，经充分权衡利弊后才可尝试将硫唑嘌呤或小剂量长期维持泼尼松逐渐停用。 九.对应答欠佳的替代治疗 33.对于治疗失败成人患者，在考虑应用其他药物如环孢素A、他克莫司、吗替卖考酚酯前，应先尝试大剂量泼尼松60mg/d或泼尼松30mg/d联合硫唑嘌呤150mg/d治疗。 34.对于治疗失败患者，吗替麦考酚酯或环孢素A是使用多的试验性替代用药，吗替麦考酚酯用量2g/d是目前最有希望的治疗药物。 35.对于初次接受治疗、且依从性良好但病情仍加重的儿童患者，应增加泼尼松和硫唑嘌呤的剂量，他们有可能成为肝移植的候选者。 十.肝细胞癌 36.同其他病因所致的肝硬化一样，AIH肝硬化患者需每6个月复查一次肝脏超声显像以鉴别HCC。 十一.肝移植 37.对于有以下情况的AIH患者需考虑肝移植：急性肝衰竭、失代偿肝硬化患者MELD评分≥15或HCC且符合肝移植标准者。 38.对于肝移植后AIH复发的患者的治疗方案：泼尼松联合硫唑嘌呤，剂量调整到能够抑制AST或ALT；或增加激素用量以及优化钙调磷酸酶抑制剂的剂量（优先推荐他克莫司）。 39.对于复发的患者出现持续性AST或ALT无法恢复正常时，应在糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂的治疗方案上加用吗替麦考酚酯。 40.如果复发患者对治疗应答一直不充分，应将他克莫司改为环孢素A，或将钙调磷酸酶抑制剂改为西罗莫斯。 41.对于难治性复发者逐渐进展至移植肝功能损失者，应考虑再次肝移植。 42.无论是自身免疫性肝炎或其他疾病而进行肝移植的儿童或成人患者，只要出现移植肝脏功能异常，均需考虑到新发生AIH的可能。 a．对于新发生自身免疫性肝炎，需要重新应用激素或增加激素剂量并将钙调磷酸酶抑制剂调整至最佳剂量。 b．当重新发生的AIH对治疗应答不全时，应在糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂治疗方案的基础上加用硫唑嘌呤（每日1-2mg/kg）或吗替麦考酚酯。 43.如果仍然应答不完全，应将他克莫司替换为环孢素A或将钙调磷酸酶抑制剂替换为西罗莫斯。 44.当难治性新发AIH患者逐渐进展至移植肝脏功能衰竭时，应考虑再次肝移植。 成人的免疫抑制剂治疗方案 1.单药治疗 第一周 泼尼松 60mg/d 第二周 泼尼松 40mg/d 第三周 泼尼松 30mg/d 第四周 泼尼松 30mg/d 维持量至治疗终点 20 mg/d 2.联合治疗 第一周 泼尼松 30mg/d 第二周 泼尼松 20mg/d 第三周 泼尼松 15mg/d 第四周 泼尼松 15mg/d 维持量至治疗终点 10 mg/d 硫唑嘌呤 第一周 USA 50mg/d EU 1-2mg/kg/d 第二周 USA 50mg/d EU 1-2mg/kg/d 第三周 USA 50mg/d EU 1-2mg/kg/d 第四周 USA 50mg/d EU 1-2mg/kg/d 维持至治疗终点 USA 50mg/d EU 1-2mg/kg/d 儿童免疫抑制剂治疗方案 初始治疗 单用泼尼松每日2mg/kg（最大剂量60mg/d） 或联合硫唑嘌呤每日1-2 mg/kg，疗程2周。 维持治疗 泼尼松在超过6-8周的时间内减量至每日0.1-0.2mg/kg或5kg/d。 若初始治疗联合用硫唑嘌呤，继续原始剂量维持，继续每日泼尼松剂量（单用或联合硫唑嘌呤）或者根据治疗效果调整泼尼松为隔日1次（单用或联合硫唑嘌呤）。 治疗终点 治疗期间肝功能试验正常达1-2年，在整个治疗期间无发作，病理学无炎症反应。 附：自免肝抗体谱9项