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肾小球疾病→原发性肾小球疾病 (2)局灶性节段性肾小球硬化(FSG) 对于表现为FSG-NS患者,糖皮质激素治疗方案可参照微小病变性肾病,但维持治疗时间需酌情延长。单纯激素治疗疗效常有限,且起效较慢,部分和完全缓解率不高,成人中位完全缓解时间为3-4个月。对于激素依赖或反复复发的患者,需加用免疫抑制剂治疗。 * 肾小球疾病→原发性肾小球疾病 (3)膜性肾病(MN) MN多发生于成年人。单用激素治疗常常无效或疗效不好,应联合使用免疫抑制剂。一般主张表现为严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖皮质激素。糖皮质激素剂量为泼尼松(龙)0.5 ~ 1mg/kg/d或甲泼尼龙0.4 ~ 0.8mg/kg/d,如治疗获得完全或部分缓解,则激素酌情减量并维持,总疗程至少6 ~ 12月。 * 肾小球疾病→原发性肾小球疾病 (4)膜增生性肾小球肾炎 (MPGN) 膜增生性肾小球肾炎,又常称为系膜毛细血管性肾小球肾炎,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗原发性膜增生性肾小球肾炎的疗效不肯定,目前也无较为统一的治疗方案。糖皮质激素治疗可能对改善I型 MPGN患者的肾功能有效,尤其对儿童。 * 肾小球疾病→原发性肾小球疾病 (5)IgA肾病 原发性IgA肾病的临床和病理表现多样,应根据肾脏病理检查和临床情况选择适当治疗方法,强调糖皮质激素联合其它药物(免疫及非免疫药物)的综合治疗。 24h尿蛋白定量小于1.0g的患者,尚无足够证据表明糖皮质激素治疗有效。 24 h尿蛋白定量介于1.0g ~ 3.5 g,如肾功能正常时,可应用糖皮质激素;如肾功能减退,肾活检病理为活动性的、增殖性病变为主,可以考虑糖皮质激素治疗或联合应用免疫抑制剂。糖皮质激素用法为:泼尼松(龙) 0.5 ~ 1.0mg/kg/d或甲泼尼龙0.4 ~ 0.8mg/kg/d,持续给药6 ~ 8周后逐渐减量,减至每日或隔日5 ~ 10mg时维持。总疗程为6个月或根据患者情况适当延长。 * 肾小球疾病→原发性肾小球疾病 (5)IgA肾病 尿蛋白定量≥3.5g/24h,临床表现为肾病综合征、病理表现轻微者,治疗同MCD。若病理提示严重的肾小球硬化及间质纤维化,则糖皮质激素疗效常较差,如用药后尿蛋白无明显减少,则根据病情及时减量并停药。 临床表现为急进性肾炎,肾脏病理提示为IgA肾病-新月体肾炎类型的,治疗同急进性肾炎,需用甲泼尼龙冲击治疗。甲泼尼龙0.5 ~ 1g/d冲击3天,根据病情可重复l ~ 2个疗程,然后予泼尼松(龙)0.6 ~ 1.0mg/kg或甲泼尼龙0.5 ~ 0.8mg/kg口服治疗,疗程同上。 临床表现为单纯性镜下血尿,不建议激素治疗。 肾功能检查明显减退,病理表现为重度慢性硬化性病变,不建议激素治疗。 * 肾小球疾病→原发性肾小球疾病 (6)急进性肾小球肾炎(RPGN) 又称新月体性肾小球肾炎(CrGN),必须根据肾活检分型治疗。根据免疫病理分为三型,各型有不同的病因。 I型:抗肾小球基膜抗体(GBM)型。足量糖皮质激素(泼尼松(龙)每日1mg/kg或甲泼尼龙每日0.8mg/kg),或先给予甲泼尼龙1.0g/d(或每日30mg/kg)3天,可根据病情重复使用甲泼尼龙冲击,然后给予足量糖皮质激素治疗,联合其它免疫抑制剂。根据病情决定维持治疗时间。同时可进行血浆置换或免疫吸附治疗。 II型:免疫复合物型。可见于IgA肾病、链球菌感染后肾炎,狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等。建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,具体用法参见I型新月体肾炎。 III型:少免疫复合型。具体情况参照系统性血管炎。 * 肾小球疾病→原发性肾小球疾病(7) 其它 急性链球菌感染后肾炎(除病理表现为II型新月体肾炎外)一般不用激素治疗。 * 肾小球疾病→继发性肾小球疾病(1)狼疮性肾炎(LN) 提倡个体化的治疗方案。以肾脏病理活检为主要的治疗依据。需要定期评价治疗效果,单一激素口服治疗可能效果不佳,必要时应糖皮质激素冲击治疗或加用其他免疫抑制剂。 I型、II型:对于尿液检查正常或改变极轻微者,不需针对狼疮性肾炎给予特殊治疗。若有肾外症状可据其严重程度决定糖皮质激素应用剂量及是否需联合应用其它免疫抑制剂。 III型和IV型:糖皮质激素为基本治疗药物,可根据病情联合使用其它免疫抑制剂。治疗分为诱导治疗和维持治疗。前者主要处理狼疮活动引起的严重情况,应用较大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂;后者为一种长期治疗,主要是维持缓解、预防复发、保护肾功能,小剂量糖皮
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