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颅底凹陷症相关知识 概述颅底凹陷症是枕骨大孔区最常见的畸形，占90%以上，是枕骨的全部、 牌部和鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致C1和C2齿状突高 出正常水平而进入颅内，枕骨大孔前后径、后颅窝容积缩小，压迫小 脑、延髓和牵拉神经根。 病因与发病机制主要病因是先天性骨质发育不良，在胚胎发育2?3周时，胚胎分节发 生局部缺陷。另外还可能与遗传因素有关。少数继发于其他疾病，如 成骨不全、佝偻病等。 病理除骨质发生改变外，枕骨大孔区的筋膜、硬脑膜、韧带和蛛网膜粘连 增厚，呈束带样，这些软组织变化导致延髓和小脑受压、移位。 诊断要点临床表现 病理进展缓慢，呈进行性加重，以10~30岁青年最多，少数可发生于 中老年人。一般病症包括头痛、眩晕、耳鸣、复视、呕吐等，并有头 颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗短、后发际低，颈项部固定等表现首 发病症多为颈部强直、进行性下肢无力、行走困难。还可出现枕大孔 区综合征的表现，包括上组颈神经根刺激病症，后组脑神经麻痹，延 髓颈髓、小脑功能障碍和椎动脉供血缺乏表现。并发梗阻性脑积水时 还可出现颅内高压病症，甚至出现脑疝。 影像学检查X线平片多可以确诊，是诊断本病最简单的手段，包括枕大孔 区侧位片、断层片、颅底片等。主要诊断参数有： Chamberlain线：即腭枕线，为侧位片上硬腭后缘至枕骨大孔 后上缘之连线。齿状突顶点高出此线3mm以上即可诊断颅底凹陷。 Mc