先天性颅骨疾病.pptxVIP

先天性颅骨疾病会计学1寰枕部畸形2颅裂及脑膜脑膨出3狭颅症第1页/共41页先天性颅骨疾病寰枕部畸形第2页/共41页本病也称枕骨大孔区畸形，主要是指枕骨底部及第一、二颈椎发育异常。扁平颅底颅底陷入寰枕融合颈椎分节不全寰枢椎脱位小脑扁桃体下疝畸形扁平颅底第3页/共41页扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，如单独存在一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。诊断主要依据颅骨侧位片测量颅底角，即蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅骨侧位片上，由鼻根至蝶鞍中心连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线锁形成的夹角，成人的正常值是109-145度，平均132度，本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145度有诊断意义。扁平颅底第4页/共41页无症状的颅底凹陷不需要治疗，但应定期随诊。有神经压迫症状的患者则需手术治疗。第5页/共41页颅底陷入颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要特点是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。颅底陷入第6页/共41页临床表现1、颅底陷入症本身表现： 颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。2、继发神经损害表现：　（1）颈神