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第1页/共82页概述 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑。第2页/共82页下列化验单哪一项高度怀疑白血病9/L,HGB:124g/L,PLT:68X109/L9/L,HGB:67g/L,PLT:58X109/L9/L,HGB:212g/L,PLT:455X109/L9/L,HGB:78g/L,PLT:24X109/L第3页/共82页发病情况发病率(中国) ：万.近十年来发病率明显上升占恶性肿瘤的死亡率： 男第6位；女第8位；儿童及35岁以下居第1位急性﹥慢性 (5.5:1) ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL第4页/共82页分类1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 急性白血病(AL) 慢性白血病 (CL) 2.根据受累的细胞系列分为: AL 急性髓细胞白血病(ANLL) 急性淋巴细胞白血病(ALL) CL 慢性髓细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL) 毛细胞白血病(HCL) 幼林巴细胞白血病(PLL)第5页/共82页ALLCLLAMLCML白血病.概述白血病的分类 淋系髓 系第6页/共82页杆状核分叶核原粒 早幼粒 中幼粒 晚幼粒白血病.概述髓系的发育、成熟逐渐成熟第7页/共82页原始淋巴细胞成熟淋巴细胞白血病.概述淋系的发育、成熟第8页/共82页病因生物因素：病毒和免疫功能异常: HTLV-I→ATL， 自身免疫病物理因素：电离辐射化学因素:苯、乙双吗啉 、氯霉素、保泰松药物：抗肿瘤药物：烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂遗传因素：其他血液病：MDS、HL、MM、PNH等 第9页/共82页发病机制白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源，具有其特异的性状特征，以及自我更新、增殖和分化等能力，目前已报道的表型标志包括：CD96、CD117、CD123、C型外源凝集素样分子1（CLL-1）等第10页/共82页发病机制基因组异常在白血病发病中起关键作用： 在急性白血病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位 目前认为有两类基因突变在白血病的发病机制中起重要作用： Ⅰ：第一类突变累及酪氨酸激酶，如FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCR-ABL融合基因 Ⅱ：第二类突变累及造血调控相关转录因子，如APL中的PML/RARα融合基因、AML1-ETO融合基因和C/EBPα突变第11页/共82页发病机制“多次打击”学说（阶梯式发病机制） 对小鼠模型的研究提示，上述两类基因突变单独发生时可分别引起CML样或骨髓增生异常综合症样（MDS-like）的造血异常，两者合并作用方可导致白血病的发生： ①在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作用导致CML”急变“ ②在M2b性急性髓性白血病中，C-KIT突变可能是在AML1-ETO基础上的再次遗传学异常 ③在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常TEL基因丢失作为第二次打击而致病。第12页/共82页急性白血病概述 是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，正常造血受抑。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染 MIC分类 形态学+免疫学+细胞遗传学第13页/共82页外周血象好治吗？治疗效果怎么样？选择何种方案？生化全项骨髓象分析染色体融合基因免疫分型胸部X线片、彩超（深部、浅表淋巴结）CT心电图第14页/共82页M1(粒细胞未分化型）BM原始细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。第15页/共82页M2(粒细胞部分分化型)BM原始细胞I型及II型占NEC的30~79%，各 阶段单核细胞20%，分化的粒细胞10%。第16页/共82页M3a (早幼粒细胞粗颗粒型)BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，在NEC中30%。又分三种亚型：粗颗粒型(M3a)第17页/共82页M3b (早幼粒细胞细颗粒型)细颗粒型(M3b)第18页/共82页M3 (早幼粒细胞型变异型)变异型(M3v)BM形态近似 M3a或M3b，但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少，甚至缺如，而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。第19页/共82页M4(粒-单细胞型)BM中NEC的原始细胞30%原粒及以下各阶段粒细胞占30~79%各阶段单核细胞20%和/或外周血原粒细胞35×109/L。第20页/共82页M4E0 (粒-单细胞变异型)嗜酸粒细胞NEC的5%，且胞浆中同时出现嗜硷性颗粒，和/或不伴嗜酸性粒细胞。染色体畸形(ivt 16)。第21页/共82页M5(单核细胞型)M5a(原始单核细胞型):BM