代谢及营养障碍性疾病.pptxVIP

骨的发育、生长和矿物质代谢的正常进行，主要系由适当的营养和正常内分泌腺功能的调节所保证。 营养 内分泌 垂体 甲状腺 甲状旁腺 肾上腺 性腺 代谢性骨病（metabolic bone disease） 内分泌性骨病(endocrine bone disease) 第1页/共49页 一、骨质疏松 定义： 骨的有机成分和无机成分成等比例减少导致骨微细结构退化，引起骨脆性增加和骨折危险性增大的病变 称之为骨质疏松症 第2页/共49页 二、维生素D缺乏症 指由于维生素D及其活性代谢产物缺乏，引起钙、磷代谢紊乱，导致骨基质缺乏钙盐沉着。 佝偻病和骨质软化 第3页/共49页 临床与病理 常见原因有： 饮食性维生素D缺乏 日光照射不足 消化道疾患，肾病等。 主要病理变化： 骨骺软骨和骺板软骨钙化不良，软骨细胞增生正常 骨内钙盐沉积减慢、停止或丢失，造成骨样组织聚积，使得骨骼质地变软 第4页/共49页 临床与病理 佝偻病发生于小儿，表现有： 囟门闭合延迟、乳牙萌出迟缓 方颅 腕部手镯样畸形 鸡胸、串珠肋 Harrison沟 “O”形或“X”形腿等 骨质软化症多见于成年女性，表现有 反复腰腿痛，行走困难 胸廓、骨盆畸形(如驼背、三叶骨盆畸形等) 手足抽搐及其他神经肌肉兴奋性增高体征 血钙、磷减低，碱性磷酸酶升高。 第5页/共49页 佝偻病枕秃 佝偻病胸骨下限和 肋缘外翻 佝偻病“O”形腿 第6页/共49页 X线表现 佝偻病 较早的变化在骺板 临时钙化带不规则、模糊、变薄，消失 干骺端杯口状增大，边缘呈毛刷状 骺出现延迟，密度低，边缘模糊，不出现 骺与干骺端的距离增宽 肋骨前端呈串珠样 长骨变形 头颅呈方形，囟门闭合延迟 青枝骨折或假性骨折。 第7页/共49页 第8页/共49页 第9页/共49页 第10页/共49页 第11页/共49页 X线表现 佝偻病愈合的X线表现 临时钙化带的重新出现 干骺端杯口状凹陷和毛刷状改变减轻、消失 干骺端与骺的距离恢复正常 骨的变形，长期存在。 第12页/共49页 第13页/共49页 第14页/共49页 第15页/共49页 第16页/共49页 X线表现 骨质软化 全身性骨质密度减低 骨小梁及骨皮质模糊不清，呈绒毛状 骨骼弯曲变形 髋臼内翻致骨盆呈三叶状 椎体上、下缘常呈半月形凹陷，使椎体呈“鱼椎”状，椎间隙增宽 假骨折线(Looser带)形成，常见于耻骨、坐骨、肋骨、胫骨及股骨等，典型表现为宽约的透亮线，部分或全部贯穿骨骼，累及皮质并与皮质垂直，多双侧对称出现。 第17页/共49页 第18页/共49页 第19页/共49页 第20页/共49页 第21页/共49页 三、维生素C缺乏症 第22页/共49页 临床与病理 维生素C缺乏可引起下列异常； 毛细血管内皮细胞间结合质形成及发生障碍，引起毛细血管出血，如骨膜下出血、牙龈出血等； 成骨细胞和破骨细胞活性减低，呈静止状态。骨基质形成障碍，但软骨钙化却正常进行，先期钙化带破骨性骨吸收减少，而出现增宽、致密。新骨生成不足，造成骨干皮质变薄．松质骨稀疏。骨骺周边相当于先期钙化带部位形成致密钙化环。 第23页/共49页 临床与病理 本病多见于8个月至2岁的小儿，尤以人工喂养者多见。成人中偶见于个别偏食或饮食怪癖者 主要表现有精神不振、皮肤苍白，皮肤粘膜出血及瘀斑、尿血、便血、血清碱性磷酸酶低下等。 第24页/共49页 X线表现 普遍性骨质疏松 坏血病线 由于先期钙化带增宽、致密，于干骺端形成密度增高且不规则之带状影像 坏血病透亮带 在坏血病线的骨干侧，呈低密度的横带 骨刺征 骺板骨折变形 角征 环状骨骺 骨膜下出血、钙化、晚期广泛钙化 第25页/共49页 第26页/共49页 第27页/共49页 第28页/共49页 四、肾性骨病 肾性骨病(renal osteopathy)又称为肾性骨营养不良(renal osteodystrophy) 由各种慢性肾脏疾病所引起的钙、磷代谢障碍，酸碱平衡失调，维生素D代谢异常及继发性甲状旁腺功能亢进等所造成的骨骼损害。在儿童期，称为肾性佝偻病；成人期，称为肾性软骨病。肾性骨病可由肾小球功能衰竭和肾小管功能障碍引起。 第29页/共49页 五、巨人症与肢端肥大症 为腺垂体生长激素过度分泌所致 发生于骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，则发展成为巨人症 发生于骨骺愈合之后，骨骼纵向生长已停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大症。 第30页/共49页 临床与病理 垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素腺瘤 巨人症与肢端肥大症病因相同 前者多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大； 后者多始于20岁～30岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚。语音不清，四肢粗大，身材一般不高。 二者均有继发性内分泌症状 实验室检查血清生长激素增高。 第31