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第1页/共41页第十四章第四节肾病综合征nephrotic syndrome，NS党西强中南大学儿科学教研室第2页/共41页肾病综合征前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。第3页/共41页肾病综合征发病机制第4页/共41页肾病综合征发病机制第5页/共41页肾病综合征发病机制第6页/共41页肾病综合征病 理第7页/共41页肾病综合征病理第8页/共41页肾病综合征病理第9页/共41页肾病综合征病理第10页/共41页病理（模型）肾病综合征第11页/共41页病理（光镜）肾病综合征正常NS患儿第12页/共41页病理（电镜）肾病综合征第13页/共41页病理活检肾病综合征第14页/共41页肾病综合征病生与临床第15页/共41页病生与临床肾病综合征大量蛋白尿★ 正常尿中有少量蛋白质：通 常≤100mg/M2/d； 200mg/d为异常。★ NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d第16页/共41页病生与临床肾病综合征大量蛋白尿第17页/共41页病生与临床肾病综合征大量蛋白尿原因第18页/共41页病生与临床肾病综合征大量蛋白尿原因第19页/共41页病生与临床肾病综合征大量蛋白尿原因第20页/共41页病生与临床肾病综合征大量蛋白尿对机体的影响? 低蛋白血症? 尿中多种蛋白丢失的影响 ?血清转铁蛋白 ?铜蓝蛋白 ?锌结合蛋白 ?甲状腺结合蛋白 ?25-羟胆骨化醇结合蛋白?皮质醇结合蛋白 ?IgG、补体旁路B因子 ?脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关 因子，高凝状态 ? 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变第21页/共41页病生与临床肾病综合征低蛋白血症血浆白蛋白 30g/L治疗后治疗前第22页/共41页病生与临床肾病综合征低蛋白血症原因? 尿中排出? 分解代谢：肾小管处分解↑? 肝合成状态? 血管通透性增加致间质中增加，血中下降?胃肠道：吸收不良，异常丢失？第23页/共41页病生与临床肾病综合征低蛋白血症对机体的影响? 蛋白质营养不良? 影响内环境的稳定：渗透压下降　（２５－３０mmＨg 降至６－８mmＨg），血容 量 改变? 营养多种物质代谢：脂代谢? 对药代动力学影响第24页/共41页病生与临床肾病综合征　水　肿?下行性?凹陷性?严重者可有体腔积液第25页/共41页病生与临床肾病综合征　水肿原因①underfilled theoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）②overfilled theoryNS原发性水钠潴留水肿第26页/共41页病生与临床肾病综合征　高脂血症血浆白蛋白↓ ↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高胆固醇血症（5.72mmol/L）高脂血症 主 要 危 害?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响第27页/共41页肾病综合征临床并发症第28页/共41页临床并发症肾病综合征感 染? 免疫功能低下? 全身水肿和循环不良? 蛋白质营养不良? 免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染第29页/共41页临床并发症肾病综合征低血容量和休克原因? 体液调节机制差，强利尿剂和 大量放腹水? 大量长期使用了激素降低了保 钠作用? 白蛋白20g/L难以维持正常血容量? 免疫抑制药物的使用? 长期免盐或低盐第30页/共41页临床并发症肾病综合征血液高凝状态和血栓形成第31页/共41页肾病综合征诊 断第32页/共41页肾病综合征诊断要点 治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检第33页/共41页肾病综合征临床诊断 单纯性NS肾炎性NS病理 MCD为主 non-MCD为主临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 ①持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症第34页/共41页肾病综合征治 疗第35页/共41页肾病综合征治 疗第36页/共41页肾病综合征治疗要点?休息?营养 ? 限盐 1-2g/d ?蛋白质 2g±/kg/d?抗感染?利尿?降压或对症处理（包括严重病例处理）第37页/共41页肾病综合征治疗要点糖皮质激素治疗? 短疗程 8-12周中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月-1年以上 ?针对肾炎性NS ?复发性单纯性NS ?难治性肾病第38页/共41页肾病综合征治 疗 激素疗效判定以泼尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d） 治疗8w判断： ? 激素完全效应（敏感型） ? 激素部分效应（部分敏感型） ? 激素无效应（耐药型） 第3