临床血液学与血液学检验 第三篇.pptVIP

一 、分类 再生障碍性贫血（aplastic amenia,AA， 称再障）：通常指获得性再生障碍性贫血。 纯红细胞性再生障碍性贫血：有先天性和获得性。单纯红系造血功能障碍。 先天性再生障碍性贫血（Fanconi贫血）：进行性骨髓造血功能衰竭伴多种先天畸形 * . 病案2：患者男，12岁。因皮肤淤点、瘀斑10天，伴发热、咽痛5天入院 患者10天前无明显诱因出现上肢、躯干、头面部淤点、瘀斑，未在意。5天前渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日一次。同时发热，体温达39℃，伴咽痛。无咳嗽、胸痛。无尿频、尿急。当地查Hb96g/L, RBC 3.38×10 12/L, PLT3.0×10 9/L, WBC1.0 × 10 9/L. 既往史、个人史、家族史无特殊发现 * . 查体：T 39.5℃，P95次/分，R20次/分，血压100/70mmHg,急性病容，贫血貌，神清，全身皮肤淤点、瘀斑，浅表淋巴结不肿大，结膜苍白，巩膜无黄染，咽充血（++），颈软，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界不大，心率95次/分，心律整齐，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，无病理反射，双下肢无浮肿。 实验室检查： Hb87g/L, RBC 3.02×10 12/L,MCV82.2fl,MCH30.2pg,MCHC362g/L. PLT3.0×10 9/L, WBC1.2× 10 9/L，分类L91%,N9%. 问题：病案中有哪些思维线索？ 下一步如何明确诊断？ * . 二、再生障碍性贫血(aplastic amenia, AA，简称再障) 是由多种原因或不明原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。 * . （一）再障分类 根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等分类： 国外（Camitta,1979)：轻型、重型 （Ⅰ型、Ⅱ型） 国内：急性（相当重型Ⅰ型）和慢性两型。慢性再障病情恶化时相当于重型Ⅱ型 * . 根据再障病因分类 原发性再障：原因不明者，占多数。实际上这类再 障的原因可能被忽视或尚未被认识。 继发性再障：能查明原因者，随着对病因的重视和 深入的调查，逐渐发现更多的致病因 素，因此继发性再障已有明显增加。 * . （二）发病情况 在我国经部分地区调查，每10万人中有1.87 ～2.1人发病，与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病，但以青壮年多见，男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。 * . （三）再障病因 * . （四）发病原理 ①造血干细胞缺陷：应用细胞培养技术发现AA患者的造血干细胞/祖细胞的数量减少，并有质的异常，增殖分化障碍； ②造血微环境缺陷：研究发现再障的基质细胞分泌的多种细胞因子出现紊乱，影响了造血干细胞的增殖分化； ③免疫机制异常：部分患者骨髓衰竭的发生与其细胞及体液因素调节异常有关。有证据表明患者T细胞能产生抑制干细胞增殖和导致干细胞凋亡的细胞因子如γ干扰素。免疫功能异常是再障发病常见和重要的因素。 * . （五）临床表现 临床表现与全血细胞减少的程度有关，主要表现为进行性贫血、出血、发热、感染或反复感染。肝、脾、淋巴结不肿大。 急性或重型再障临床表现危重。 * . 急性型再障： 多见于儿童和青壮年，男性多于女性。起病急, 进展快，病程短。表现为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血、感染，以及严重贫血。常有内脏出血，颅内出血常常是本病死亡的原因。发热及感染严重，是本病死亡的另一原因。 * . 慢性型再障： 成人多于儿童，男性多于女性。起病多缓慢，常以贫血发病，以发热、出血发病者少见。出血部位较少，程度也轻，常见的出血有皮肤粘膜出血和齿龈出血，女性可有程度不同的子宫出血，很少有内脏出血，感染少见，且较轻。 　 * . （六）实验室检查 血象： ■ 全血细胞减少网织红细胞绝对值降低为特点。 贫血属正常红细胞、正常色素型，最低者可 达3g/dl以下。 ■ 白细胞与中性粒细胞均减少，初诊时白细胞 计数大多为2000～3000/μl，病重者可在 1500/μl 以下； ■ 血小板常显著减少。