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上海交通大学医学院附属瑞金医院 肝硬化性心肌病Cirrhotic Cardiomyopathy，CCM 瑞金医院心内科 凌天佑 肝硬化患者常存在潜在的心肌损害，心脏对应激/负荷的反应能力减弱—肝硬化心肌病（CCM) 在各类型的肝硬化中，都存在CCM 心脏反应能力减弱的程度在各类型的肝硬化患者中相似 CCM较普遍，目前认为大多数肝硬化患者存在不同程度的CCM 在无应激刺激时，肝硬化心肌病临床上不易识别 肝硬化患者外周血管扩张，心室后负荷下降，从而“自动治疗”患者，避免了明显充血性心力衰竭的出现。 如果心脏存在明显的应激(运动/药物负荷、手术等）,可能出现明显的心功能不全表现。 肝硬化心肌病的临床特征 观察范畴： 收缩功能 舒张功能 电生理变化 结构和组织学的异常 血清生化改变 收缩功能 肝硬化患者心脏收缩功能受损 肝硬化患者的心脏对多种生理性和药物刺激的收缩反应减弱 研究发现，药物/运动负荷下，患者的左心室舒张末压力显著增加，正常情况下，心脏对舒张充盈增加的反应是每搏输出量的显著增加（等长/异长调节）；但在这些患者中，每搏输出量指数并未增加，甚至下降 。 极量运动时，与正常组相比，心输出量增加↓ Regan TJ, et al. J Clin Invest 1969;48:397–407 Gould L, et al. J Clin Invest 1969;48:860–868 Kelbaek H, et al. Am J Cardiol 1984;54:852–855 Grose RD, et al. J Hepatol 1995;22:326–332 肝硬化患者的室壁顺应性降低 肝硬化心肌病异常的程度与肝脏衰竭的程度相关 与无腹水的患者相比，有腹水的患者收缩反应性低下更为严重 Wong F, et al.Gut 2001;49:268–275 肝硬化患者对于生理刺激的异常心血管反应 刺激物 预期或正常的反应 观察到的反应 运动 心输出量增加； 肺楔压不变 变力性反应减弱 变时性反应减弱 肺楔压增加 进食 内脏血流增加； 心输出量增加或不变 内脏充血过早开始 心输出量下降 直立姿势或倾斜 心率加快； 血压稳定 心率加快反应减弱 血压波动 Valsalva动作 心率减慢 心率减慢反应减弱 深呼吸 生理性窦性心律失常 心率无变化 冷刺激 心率减慢 心率减慢反应减弱 肝硬化患者药物负荷下的异常心血管反应 药物 预期或正常反应 观察到的反应 血管紧张素-II 每搏作功指数上升；肺楔压不变 每搏作功指数上升减少；肺楔压上升 酪胺 血压上升 血压反应减弱 异丙肾上腺素 心率加快 心率加快反应减弱 多巴胺 搏出量增加 搏出量无变化 毒毛旋花甙 心室收缩增强 收缩无变化 舒张功能 舒张功能不全是肝硬化心肌病另一项突出的特征。 几乎在所有肝硬化患者中都被认为存在一定程度的舒张功能不全。 E/A比率 肝硬化患者下降，反映舒张松弛受损，并由此减少了心室充盈。 假性正常化现象 左心室舒张流入血流减速时间 肝硬化患者的减速时间显著延长 与无腹水患者相比，腹水患者静息及运动时的舒张功能不全更严重； 张力较高的腹水患者舒张功能不全的程度较重 在大量穿刺抽腹水并输入白蛋白后，舒张功能不全可部分改善 提示肝脏衰竭的程度与肝硬化心肌病的严重度相关。 Pozzi M, et al. Hepatology 1997;26:1131–1137 Torregrosa M, et al. J Hepatol 2005;42:68–74 电生理改变 心电图QT间期延长 30-60%的肝硬化患者存在QT间期延长，随肝脏疾病的严重度平行加重，并通常在肝移植后改善 电机械不同步 电与机械收缩间的时间间期显著增加 变时性不全 对于正常情况下伴随心率适当增加的刺激，肝硬化患者的心脏心率加快反应减弱 确切机制尚不明了 心腔内径及组织学 许多肝硬化患者的心脏有结构或组织学改变，但不是全部 肝硬化患者通常存在左心室肥厚，对于右心室的报道各异 肝硬化患者的心脏组织学改变 包括心内膜下和心肌细胞水肿，斑片状的纤维化，心肌肥大，渗出，细胞核空泡化，以及异常的色素沉着 Inserte J, et al. Hepatology.2003;38:589–598 Lunseth JH, et al. AMA Arch Intern Med 1958;102:405–413 血清标记物 研究发现肝硬化患者的肌钙蛋白I和许多利钠肽升高，其机制仍不明确，目前大多数证据支持心脏不良应激