出血性疾病的诊断思路ppt安徽省立医院.pptVIP

血小板减少（假性vs 真性） 骨髓检查鉴别：生成? 破坏?（免疫；非免疫性） PT APTT PT、 APTT、TT-N PLC - ? HMWK XII PK XI IX VIII VII X V II I TT 第二十八页，共七十页。  （3）凝血时间 (CT) 离体血液与异物表面接触，到血液自然凝固所需的时间， 反映内源凝血系统整个凝血过程。 玻片法：粗糙，敏感性差,仅测出FVIII0.15%，趋于淘汰。 试管法：只能测出FVIII2%和FIX4%,建议保留， 但不用于血友病诊断和肝素的检测。 KPTT法：敏感，快速，建议代替其它CT。 * 第二十九页，共七十页。 （1）血管壁异常：毛细血管镜、vWF、ET-1 （2）血小板异常：形态、功能、PF3、PAIg、TXB2等 （3）凝血异常： 凝血活酶生成：FⅤ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ 凝血酶生成：FⅡ、F1+2 纤维蛋白原；Ⅰ （4）抗凝异常：AT、PC、FⅧ:C抗体 （5）纤溶异常：3P、FDP、D-D 、t-PA等 （6）特殊检查 2、确诊试验 * 第三十页，共七十页。  一期止血（毛细血管-血小板功能缺陷）结果判断与确诊试验 PBC↓- 骨髓生成障碍：AA，白血病，化疗后骨髓抑制 消耗↑：DIC，TTP，HUS 破坏↑：ITP PBC↑- 骨髓增生性疾病(原发，继发) PBC计数正常+BT?-功能障碍：聚集试验: ADP，胶原，AA诱导无反应- 确诊 血小板无力症 GPIIb/IIIa 无I血症 I测定 Ristocetin诱导无反应 - VWD VWF测定 BSS Ib/X/V BPC正常+BT正常-血管性紫癜 * 第三十一页，共七十页。 血小板计数 出血时间测定 减少 正常 外周血涂片血小板形态 增大 轻度增大/正常 骨髓检查巨核细胞 减少 增多伴成熟障碍 先天性无巨核 ITP 细胞性再障 脾亢 骨髓衰竭 延长 血小板聚集试验 GT vWD vWF:Ag 多聚体分析 瑞氏托霉素辅因子试验 二项聚集波缺如 服用阿斯匹林 血小板释放障碍 无纤维蛋白血症 初期止血障碍的实验诊断 * 第三十二页，共七十页。 病例1、血小板无力症 患者，男，17岁，自幼反复鼻出血、牙龈出血，黑便2天。 父母近亲结婚，家族中无类似病史。 查体：重度贫血貌，皮肤可见陈旧淤班,余正常。 实验室检查：BPC 84X109，血小板形态正常 BT 12’， PT12.3”， KPTT35” ，vWF105% ADP诱导不聚集, Ristocetin诱导聚集正常， GPIIb/IIIa （CD41）13%，平均荧光强度1.32 ， 诊断：GT，IDA 治疗：输注血小板 * 第三十三页，共七十页。 * 第三十四页，共七十页。 * 第三十五页，共七十页。 Coagulation Cascade M-C Poon, MD Slide 10 * 第三十六页，共七十页。  二期止血（凝血功能）结果判断与确诊试验 APTT↑+ PT(-)：HA、HB、FXI缺乏、抗体， DIC、肝脏病(IX，XI)、抗凝剂、VWD FVIII、FIX、FXI、VWF、抗体测定 PT↑+APTT(-)：FVII、FV、FX缺乏、抗体， 肝脏病、DIC、抗凝剂、溶栓治疗 FVII、FV、FX、FVII、抗体测定 APTT↑+ PT↑：共同途径(FX、V、II、I)： 肝脏病、DIC、VK缺乏、内外凝血系统凝血因子、