儿童支气管扩张的文献复习.pptVIP

* 双上叶扩张多见于CF 单侧上叶（上肺尖后段）多见肺结核 多叶扩张，多见病毒性肺炎、免疫缺陷和原发性纤毛不动症 局限性下叶扩张多见于异物吸入 双下叶扩张多见吸入性肺炎及普通细菌感染，后基底段为主 左肺扩张多于右肺 左下叶与舌叶支气管扩张同时存在 右中叶支气管开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅，容易发生感染引起扩张 * 支气管镜的适应症 局限性的支气管扩张 怀疑气道畸形 怀疑有吸入性肺疾病 留取标本做病原学检查 * 病原学检查：针对病原学结果进行微生物治疗至关重要，可重复进行；若临床症状未得到控制，进行诱导痰或支气管肺泡灌洗液培养 肺功能：较重患儿出现气道阻塞和一定程度的限制性通气障碍 * * * * * * 儿童支气管扩张的文献复习 * 概 述 支气管扩张是儿童较常见的慢性肺损害，以咳嗽、咳痰为主要表现，发达国家的病因常见囊性纤维化，发展中国家仍以非囊性纤维化的支气管扩张症为主 * 流行病学 非囊性纤维化支气管扩张的流调仍十分缺乏，总体上随年龄增加而增高 芬兰，15岁以下儿童发病率约为0.5/100万 新西兰儿童发病率37 /100万 英格兰东北部儿童发病率为172/100万 阿拉斯加西南高达10/1000 澳洲中部地区为15/1000 * 定 义 支气管扩张，仅仅是临床影像学的诊断，指支气管不可逆的扩张伴管壁增厚及破坏。应用肺CT或HRCT发现支气管直径大于伴行的血管直径即可诊断。单叶受累为局限性，若为2个以上的肺叶受累则为弥漫性 * 病理类型 柱状支气管扩张 囊状支气管扩张 囊柱（曲张）型的支气管扩张 * 支气管扩张分期 支气管扩张前期：反复或慢性细菌性支气管内感染后，支气管壁增厚等非特异性改变 支气管扩张期：轻度支气管扩张，不伴有囊性或圆柱形改变。此期病情可恢复，也可迁延、进展到支气管扩张形成期 * 支气管扩张形成期：治疗后HRCT改变无明显改善。被认为不可逆期。 因此对于反复呼吸道感染、慢性咳嗽伴咳痰甚至咯血的患儿、胸片在某一固定部位反复出现炎症变化时应及时做肺部CT * 发病机制 主要是支气管感染、分泌物阻塞 近年来，新的证据表明：早期的儿童支气管扩张是可逆的。多数儿童在疾病早期及时被诊断和治疗可以得到临床治愈。 * 病理生理机制 支气管阻塞是始动因素，通常由感染和炎症引起宿主反应，反复气道阻塞和纤毛上皮细胞的破坏，导致支气管纤毛运动受损及分泌物滞留，形成慢性细菌感染和随后持续炎症反应的恶性循环 * 急慢性细菌感染 黏液清除功能障碍 持续炎症 抗生素、丙球、外科手术 抗炎药物 原发损伤：感染、免疫缺陷、炎症、气道结构异常等 肺叶切除、肺移植 不可逆肺纤维化肺动脉高压 抗生素 气道清除、黏液分解剂 * 常见病因 感染 细菌（肺链、葡萄球菌、百日咳杆菌、克雷伯菌、假单胞菌、结核杆菌） 病毒（腺病毒、麻疹病毒、流感病毒、AIDS） 真菌（曲霉菌） 支原体（肺炎支原体） * 免疫缺陷 先天性： 低丙球血症（全丙球减少血症，如X－连锁无丙球血症，严重联合免疫缺陷病，常见变异型免疫缺陷病） 功能性抗体缺陷（IgA/IgG/IgE缺乏：Louis-Bar综合征） 补体途径缺陷（甘露糖结合配体） MCH-2缺陷 中性粒细胞功能异常（慢性肉芽肿病等） * 免疫缺陷 获得性： AIDS 药物诱发（化疗／放疗后、类固醇激素） 吸入（异物吸入、胃食管返流、吞咽功能障碍、气管食管瘘、喉裂） 纤毛异常（原发性纤毛不动症、kartagener综合征） * 机械性阻塞 外源性压迫（肺动脉吊带、支气管疝、淋巴结肿大） 支气管内损伤（肿瘤、异物吸入） 先天性气道畸形 结构异常（先天性肺气肿、支气管软骨发育不良、软骨缺陷、先天性巨大气管支气管症、抗胰蛋白酶缺陷） * 先天性气道畸形 （威－坎综合征、马凡综合征、黄指甲综合征） 其他（肺移植、肺纤维化、闭塞性细支气管炎、毒气吸入、特发性） * * * 除1例间质性肺炎和2例Stevens-Johnson 综合征引起的BO 病例外， 感染引起的支扩占比88 / 91(96.7%) 诊断 临床表现：以慢性湿性咳嗽为主，常有脓痰，重者有胸痛、喘息、气促和咯血。体检发现杵状指、吸气性湿啰音。需要和细菌感染性支气管炎、咳嗽变异性哮喘进行鉴别。 * 胸部X片：显示支气管壁增厚（双轨征）、支气管扩张（充气影）和病变部位肺容量减少。但无异常不能排除存在支气管扩张可能，可进一步做HRCT检查 * HRCT：支气管扩张诊断的金标准，建议儿童进行镇静后检查。影像学特点：支气管壁增厚（双轨征）；支气管内径大于伴行的肺动脉内径（印戒征）；胸膜下可见支气管影和支气管增厚。 * * * * * * 如何从临床影像学资料发