《病理肾小球肾炎》课件.pptVIP

病理变化 大体：大白肾 光镜：早期肾小球基本正常，以后基底膜弥漫性增厚，肾小球内炎症现象不明显。 银染色： 早期GBM外侧钉突状--钉突增大、融合，沉积物被包埋在GBM内，使其增厚--沉积物逐渐被溶解，形成“虫蚀状”空隙--空隙渐被基膜样物质充填。 银黄着色：鞋钉样 膜性肾小球肾炎发展过程 免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密物沉积,沉积物之间形成钉突。 (GBM弥漫均匀性增厚) 临床病理联系： 肾病综合症：由于GBM损伤严重，通透性明显增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为非选择性蛋白尿。 结局： 常缓慢进展，对肾上腺皮质激素不敏感； 多数病人蛋白尿持续存在，最后演变成慢性肾小球肾炎。 肾病综合症：简称肾病，是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征。? 蛋白尿：一般正常尿液中仅含微量蛋白质，尿液中蛋白质含量超过150mg/24h，称为蛋白尿。 激素：是内分泌腺或器官组织的内分泌细胞所分泌细胞所分泌，以体液为媒介，在细胞之间递送调节信息的高效能生物活性物质。 2. 微小病变性肾小球肾炎 （minimal change glomerulonephritis） ☆又称脂性肾病，指肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。 病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失。 发病机制 与细胞免疫机制有关，T细胞功能缺陷 肾小球多聚阴离子减少 →足突融合（足突病） 临床表现：肾病综合症，儿童，预后好 细胞免疫：系指由T细胞介导的免疫反应。现知T细胞表面有免疫球蛋白作抗原受体。 肾病综合症：简称肾病，是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征。? 病理特征 大体：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出现黄白色的条纹。 光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。 电镜：(肾小球内无致密物沉积)脏层上皮细胞足突融合或消失 免疫荧光：无Ig或补体沉积。 临床病理联系： 儿童肾病综合症--高度选择性蛋白尿，主要是小分子白蛋白；高脂血症；高度水肿；低蛋白血症。 结局： 90%以上患者对皮质类固醇敏感，预后较好。 高脂血症：血浆中脂类一种或几种浓度高于正常参考值上限的现象。 3. 局灶性节段性肾小球硬化 （focal segmental glomerulosclerosis,FSG） 病变特点： 部分肾小球的部分小叶或毛细血管袢发生硬化。 免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积。 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，并有明显的上皮细胞从GBM剥脱现象。 临床病理联系： 多为肾病综合征，少数表现为蛋白尿。是儿童肾病综合征常见的原因。 结局： 多发展为慢性肾炎。小儿患者预后较好，成人较差。 4.膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative glomerulonephritis ） ☆又称系膜毛细血管性或低补体血症性肾炎 病变特点： 肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多。 发病机制： Ⅰ型免疫复合物型、Ⅱ型补体系统异常 临床表现： 肾病综合症，儿童、青少年多见；预后较差 病理特征 光镜 ：⑴肾小球体积增大、细胞增多。系膜细胞增生，系膜基质增多，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。⑵肾小球基底膜增厚呈双层或双轨状 电镜：I型内皮细胞下出现电子致密沉积物。 II型基底膜致密层内有大量块状高电子密度的沉积物呈带状沉积。 Ⅰ型 Ⅱ型 5.系膜增生性肾小球肾炎 （ mesangial proliferative glomerulonephritis ） 病变特点： 弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多 发病机制：免疫复合物型肾炎 临床表现： 肾病综合征或血尿或蛋白尿或慢性肾炎综合征 肾炎综合征：是以血尿、蛋白尿及高血压为特点的综合征，按病程及肾功能改变，可分为急性肾炎综合症，急进性肾炎综合症，和慢性肾炎综合症。 光 镜：系膜细胞及基质增生 电 镜 ：系膜内有沉积物，管壁不增厚 免疫荧光 ：IgM(C3、IgG、IgA) 预后：取决于病变的严重程度。 三种带膜字肾炎的区别： 膜性肾小球肾炎：指基底膜增厚。 膜性增生性肾小球肾炎：指系膜增生和基底膜增厚 系膜增生性肾小球肾炎：仅指系膜增生 （四）IgA肾病 全球最常见的肾炎类型，我国大约占30