天疱疮病例讨论.ppt

关于天疱疮病例讨论 第一页，共十八页，2022年，8月28日 患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。 既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。 13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。 主诉 现病史 A.认识过程 第二页，共十八页，2022年，8月28日 T 36.7℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。 体检 A.认识过程 第三页，共十八页，2022年，8月28日 血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L; 尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 心电图示心动过速 腹部B超未见明显异常 间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280) ?实验室检查: A.认识过程 第四页，共十八页，2022年，8月28日 A.认识过程 右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。 第五页，共十八页，2022年，8月28日 A.认识过程 寻常型天疱疮 诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280) 第六页，共十八页，2022年，8月28日 天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。 A.认识过程 第七页，共十八页，2022年，8月28日 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。 免疫诊断指标： ①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮细胞间； ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。 满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦可确诊。 A.认识过程 第八页，共十八页，2022年，8月28日 A.认识过程 系统治疗：糖皮质激素 局部护理和外用药物：抗生素，湿敷 第九页，共十八页，2022年，8月28日 病情严重程度评估指标 PDAI 天疱疮疾病面积指数（pemphigus disease area index，PDAI）是一个可靠的评估轻中度PV患者的评价体系，每个解剖部位都单独计算，不需计算体表面积。但PDAI操作较复杂，同时不适宜中重度PV患者。 天疱疮病情严重程度评分（Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估标准，操作较简单，实用，适合于门诊患者进行快速评估，且对中重度PV患者评估更准确 JPDSS 第十页，共十八页，2022年，8月28日 治疗原则： 早期使用 足量控制 合理减量 长期维持 初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始 减量的时间，一般在开始治疗后的2 ~ 4周 维持治疗阶段。 多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年 糖皮质激素 无新发水疱出现，原有水疱逐渐干涸。 第十一页，共十八页，2022年，8月28日 免疫抑制剂 中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激素减量过程中防止疾病复发 硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲氨蝶呤 免疫抑制剂 第十二页，共十八页，2022年，8月28日 请在此输入您的标题 请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此