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格林巴利综合症 格林巴利 综合症（ Guillain-Barre Snydrome,GBS ）是常见病，多发病。它指一种急性起病 ，一组神经系统自身免疫性疾病 。以神经根、外周神经损害 为主，伴有脑脊液中蛋白 -细胞分离为特征的综合征。 又称格林巴利综合征。任何年龄 和男女均可得病，但以男 性青壮年为多见。 根据起病 形式和病程， GBS 又可分为急性型、慢 性复发型和慢性进行型。急性格林巴利综合 征又名急性感染性多发性神经根 神经炎或急性感染性脱髓鞘性 多发性神经根神经病 （AIDP）。 约半数以上病人在发病前数日 到数周内常有感染史，如喉 痛、鼻塞 、发热等上呼吸道感染以 及腹泻、呕吐等消化道症 状，另外还可有带状疱疹 、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，症状逐渐加重，在 1-2 周内达到高峰。 80% 以上病人首先出现双 下肢无力，继之瘫 痪逐渐上升加重。严 重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹 而危及生命。多数在 2～4 周开始恢复，程度和快慢各病人差 异较大。约 1/3 病人可遗留有后遗症状。如双 下肢或/和双上肢无 力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感 、针刺感和烧灼感，检 查可见四肢远端 手套-短袜型感觉减退或缺失。部分病人遗留有 面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人 植物神经功能障碍可见手足少 汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或 失禁。 慢性格林 巴利综合征又名慢性感染性脱髓 鞘性多发性神经根神经病（ CIDP） 。 与 AIDP 相似而又有所不同。 CIDP 病程缓慢 易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主 。肌无力症状常 是对称性的，主要表现 肩、上臂和大腿无力 ，也可合并前臂、小腿、手 和足的无力 ，肢体无力常较躯干无力更 为常见。下肢无力常表 现为行走蹒跚， 易踩空 ， 不能持久站立 ，上下楼梯费力和起坐困难 。上肢无力则表现应用钥匙开锁 、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多 有萎缩。有相当一部分患者临床表现为 急进性病情发展 恶化，自四 肢远端肌肉萎缩无力进行性向近 端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造 成全身肌肉萎 缩；更有甚者，迅速导致呼 吸肌萎缩，临床表现为呼吸困 难，病人因呼吸衰竭、心力 衰竭而危及生命。 临床表现 格林巴利 综合症临床一般以感染性疾病后 1~3 周，突然出现剧烈以神经根疼痛 （以腰肩 、颈、和下肢 为多），急性进行性对称性肢体软瘫 ，主观感觉障碍 ，腱反射减弱或消失为 主症。其具体表现为： （ 1）感觉障碍：一般较轻，多 从四肢末端的麻木、针刺感开始 。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛 ，压痛以前壁肌角和腓肠肌明 显。偶而可见节段性或传导 束性感觉障碍。 （ 2）运动障碍：四肢和躯干肌 瘫是本病的最主要症状。一般从 下肢开始，逐渐 波及躯干肌 、双上肢和颅神经 ，可从一侧到另一侧 。通常在 1~2 周内病情发展至高峰 。 瘫痪一般近端 较远端重，肌张力低下。如 呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和 发音困难而危及生命。 （ 3）发射障碍：四肢腱反射多 是对称性减弱或消失，腹壁、提 睾反射多正常。少数患者可因 椎体束受累而出现病理反射征。 （ 4）植物神经功能障碍：初期 或恢复期常有多汗、汗臭味较浓 ，可能是交感神经受刺激的结 果。少数患者初期可有短期 尿潴留，可由于支配膀胱的 植物神经功能暂时失调或支配 外扩约肌的脊神经受损所致；大 便常秘结；部分患者可出现血 压不稳、心动过速和心 电图异常等。 （ 5）颅神经症状：半数患者有 颅神经损害，以舌、咽、迷走神 经和一侧或两侧面神经的外周 瘫痪多见。其次为动眼 、滑车、外展神 经。偶见视神经乳头水 肿，可能为视神经本身 炎症改变或脑水肿所致，也 可能和脑脊液蛋白的显著增高 ，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断 本病根据感染性疾病后突然出现 对称性是四肢远端感觉、运动 及营养障碍和腱反射消失即可确 诊。 病因病机 格林巴利 综合症病因与发病机制目前尚未 完全阐明，目前一般认 为与在发病前有非特异性感染 史与疫苗接种史，而引起的 迟发性过敏反应性免疫疾病 。在感染至发病之间有一段潜 伏期。免疫反应作用於周围 神经的雪旺细胞和髓鞘，产 生局限性节段性脱髓鞘变，伴 有血管周围及神经内膜的淋巴细 胞、单核细胞及巨噬细胞的浸 润。 严重病例 可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神经纤维中 可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊 膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神 经运动核退行性变。肌肉呈失 神经性萎缩。 其临床症 状为起病前 1-4 周有上 呼吸道或消化道感染病史 ，或有疫苗预防接种史 。四季均可发病 ，夏秋季为多。