临床初级检验技师考试《血液学检验》考点：血栓性疾病及其实验诊断.docxVIP

　　一、弥散性血管内凝血 　　二、血栓前状态 　　三、易栓症 　　一、弥散性血管内凝血 　　1.概述 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是由于多种病因所引起的病理生理过程的一个中间环节。其特点是体内有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管中沉积，形成广泛性微血栓。在此过程中，消耗了大量血小板使血小板减少和功能异常，消耗了大量凝血因子使凝血活性减低。同时，通过内激活途径发生了继发性纤溶亢进。 　　DIC常发生于严重感染(败血症、重症肝炎)、严重创伤(挤压伤、体外循环)、广泛性手术(扩大根治术、大面积烧伤)、恶性肿瘤(广泛转移、AML-M3)、产科意外(羊水栓塞、胎盘早剥)以及其他疾病等。临床上可分为急性、慢性和亚急性三种。 　　2.筛查试验及其变化特点 　　(1)血小板计数：DIC时，一般为(50～100)×109/L;处于代偿时，可大于100×109/L，但不会超过150×109/L; 　　(2)血浆纤维蛋白原含量测定：DIC时明显降低，一般小于1.5g/L，或者呈进行性下降(由于部分患者基础Fg含量较高)。亦有少数因代偿过度而4g/L者。 　　(3)APTT、PT、TT测定均可延长，但DIC早期和慢性DIC时可在正常范围。 　　3.诊断试验及其变化特点 　　(1)优球蛋白溶解时间(ELT)测定：DIC时因纤溶活性增高，ELT缩短，常小于70min。但在纤溶酶原代偿，尤其是外源性纤溶酶原和纤维蛋白原补充时，纠正了纤溶激活物在受检样本中的亢进作用，使ELT恢复正常，甚至超过4h，可导致判断困难。故在DIC诊断中，对ELT这一指标要综合分析。 　　(2)血浆鱼精蛋白副凝固(3P)试验：在DIC失代偿时为阳性，但敏感性不佳，假阴性结果较多。 　　(3)血清FDP测定：DIC时明显高于正常值，一般大于40μg/L。本试验被认为是DIC诊断中最敏感的指标之一。 　　4.早期DIC的实验诊断 　　(1)主要指标：同时有以下3项以上异常。 　　1)血小板计数低于100×109/L，或进行性下降(肝病、白血病低于50×109/L)，或有2项以上血浆血小板活化产物升高，如β-TG、PF4、TXB2和GMP-140。 　　2)血浆Fg含量低于1.5g/L或进行性降低，或超过4.Og/L(白血病、恶性肿瘤低于1.8g/L，肝病低于1.Og/L)。 　　3)3P试验阳性或FDP超过20μg/L(肝病超过60μg/L)，或D-二聚体升高或阳性。 　　4)血浆PT时间缩短或较正常对照延长3s以上，或呈动态变化(肝病超过5s以上)。 　　5)PLG含量和活性降低。 　　6)ATⅢ含量和活性降低(肝病不适用)。 　　7)血浆因子Ⅷ∶C低于50%(肝病必备)。 　　(2)疑难病例应有以下一项以上异常。 　　①因子Ⅷ∶C降低，vWF∶Ag升高。Ⅷ∶C/vWF∶Ag比值降低(低于1:1); 　　②血浆凝血酶碎片(F1+2)升高; 　　③PAP升高; 　　④血或尿FPA升高。 　　5.DIC继发性与原发性纤溶亢进症的鉴别 　　原发性和DIC继发性纤溶亢进症的鉴别 　 原发性纤溶亢进 DIC继发性纤溶亢进 BPC N ↓ β-TG N ↑ PF4 N ↑ GMP-140 N ↑ F1＋2 N ↑ FPA N ↑ SFMC N ↑ PCP N ↑ D-二聚体 N ↑ Bβ1～42肽 ↑ N Bβ15～42肽 N ↑ 　　二、血栓前状态 　　1.概念 血栓前状态也称为血栓前期(prethrombotic phase)，是指血液有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化，这些变化可以反映： 　　1)血管内皮细胞受损或受刺激。 　　2)血小板和白细胞被激活或功能亢进。 　　3)凝血因子含量增高或被活化。 　　4)抗凝蛋白含量减少或结构异常。 　　5)纤溶成分含量减低或活性减弱。 　　6)血液黏度增高或血流减慢等一系列的病理状态。血栓前状态仅仅是一种血栓与止血的病理状态，可以长时期存在，故临床上常无特异性的临床症状和体征。 　　2.分子标志物检查 　　血栓前状态和血栓性疾病分子标志物检测的结果 分子标志物 化学性质 病理生理过程 心肌梗死 脑梗死 深静脉血栓形成 DIC 血栓前状态 血管损伤标志物 　 　 　 　 　 　 　 vWF 蛋白质 各种血栓病均增高 ↑ ↑ ↑ ↑ ↑/N ET-1 蛋白肽 血管损伤时增高 ↑ ↑ ↓ ↑/↓ N TM 蛋白质 血管损伤时增高 ↑ 　 　 ↑ ↑/N 6-酮-PGF1α 蛋白质 血管损伤时降低 ↓/N ↓/N ↓ ↓/N N 血小板活化标志物 　 　 　 　 　 　 　 β-TG 蛋白质 α颗粒释放增多 ↑ ↑ ↑/N ↑ ↑ PF4 碱性蛋白 α颗粒