临床初级检验技师考试《血液学检验》考点：常见出血性疾病的实验诊断.docxVIP

　　一、出血性疾病的概念及分类 　　二、血管壁异常性疾病 　　三、血小板异常性疾病 　　四、凝血因子异常性疾病 　　五、循环抗凝物增多及相关疾病 　　六、原发性纤溶亢进 　　一、出血性疾病的概念及分类 　　1.概念　出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。 　　2.分类 　　(1)血管壁异常导致的出血性疾病： 　　①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马方综合征、艾唐综合征等。 　　②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。 　　(2)血小板数量与功能异常引起的出血性疾病： 　　①血小板数量异常：如血小板减少性紫癜、血小板增多症。 　　②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。 　　(3)凝血因子异常所致的出血性疾病： 　　①遗传性凝血因子异常：如血友病等。 　　②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。 　　(4)病理性抗凝物增多所致的出血性疾病： 　　①获得性FⅧ抑制物。 　　②肝素样抗凝物。 　　③抗磷脂抗体综合征。 　　(5)纤溶活性增高所致的出血性疾病： 　　①遗传性纤溶亢进。 　　②获得性纤溶亢进。 　　(6)复合因素引起的出血性疾病。 　　二、血管壁异常导致的出血性疾病 　　1.过敏性紫癜(allergicpurpura)，也称许兰-亨诺综合征(Schonlein-Henochsyndrome)。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。 　　临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型： 　　(1)单纯紫癜型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或荨麻疹。 　　过敏性紫癜的临床表现---出血 　　(2)关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热，可伴积液，但不留后遗症，关节症状突出者称为Schonleinpurpura。 　　(3)腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，腹部症状突出者称为Henochpurpura。 　　(4)肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、水肿和肾功能异常。 　　(5)混合型：指上述两型或两型以上同时出现者。 　　实验室检查：本症缺乏特异性检验结果。 　　血常规：白细胞、中性或嗜酸性粒细胞增高(发作时)。 　　骨髓象：正常。 　　血小板计数及功能试验：正常。 　　凝血和纤溶试验：正常。 　　25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验(CFT)阳性、血沉增快、血清IgA增高。 　　此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。 　　2.遗传性出血性毛细血管扩张症亦称Rendu-Osler-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。 　　本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层，引起病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。 　　临床特征有： 　　(1)成簇的毛细血管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起。 　　(2)反复同一部位出血：幼年时多见鼻衄、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血。女性月经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。 　　实验室检查：除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。 　　出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层，此是确诊的佐证。 　　3.其他血管性紫癜　包括单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、维生素C缺乏症(坏血病)等。这些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白(IgG、IgM)、免疫复合物沉积于血管壁所致。临床特征是皮肤反复发作性紫癜，有时伴有黏膜出血倾向。 　　实验室检查：除CFT阳性外，其他血栓与止血检验多数正常。 　　三、血小板病的实验诊断 　　1.原发性(特发性)血