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1.贫血的定义和分类
(1)贫血的定义
贫血由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)及血细胞比容(Hct)低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考值下限的一种症状。贫血可原发于造血器官疾病,也可能是某些系统疾病的表现。
(2)贫血的分类
1)形态学分类:根据平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)分类,见表1;根据MCV和红细胞体积分布宽度(RDW)分类,见表2。
表1 贫血的MCV、MCH和MCHC分类
贫血类型
MCV(fl)
MCH(pg)
MCHC(g/L)
病因举例
正常细胞性贫血
80~100
27~34
320~360
失血、急性溶血、再障、白血病
小细胞低色素性贫血
<80
<27
<320
缺铁性贫血、慢性失血
单纯小细胞性贫血
<80
<27
320~360
感染、中毒、尿毒症
大细胞性贫血
>100
>34
320~360
维生素B12、叶酸缺乏
表2 贫血的MCV和RDW分类(Bessman分类)
RDW(参考值11.5%~14.5%)
红细胞MCV(fl)
增加、大细胞(>100)
正常(80~100)
降低、小细胞(<80)
增加
巨幼细胞贫血
早期缺铁
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血
免疫性溶血
红细胞碎片
骨髓增生异常综合征
骨髓病性贫血
化疗后
混合型贫血
正常
骨髓增生异常综合征
急性失血
骨髓增生低下
再障
酶缺陷
地中海贫血
肝脏病
急性溶血
2)病因学分类:红细胞生成减少:如骨髓造血功能障碍——再障;造血原料缺乏或失利用:如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血;红细胞破坏过多:如溶血性贫血;红细胞丢失过多:如急、慢性失血。见表3。
表3 根据贫血的病因及发病机制对贫血的分类
贫血病因及发病机制
常见疾病
红细胞生成减少
骨髓造血功能障碍
干细胞增殖分化障碍
再生障碍性贫血,纯红再障,骨髓增生异常综合征等
骨髓被异常组织侵害
骨髓病性贫血(白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓纤维化)
骨髓造血功能低下
继发性贫血(肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等)
造血物质缺乏或利用障碍
铁缺乏和铁利用障碍
缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血等
维生素B12或叶酸缺乏
巨幼细胞性贫血等
红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
红细胞膜异常
遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症
红细胞酶异常
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症等
血红蛋白异常
珠蛋白生成障碍性贫血,异常血红蛋白病,不稳定血红蛋白病
红细胞外在异常
免疫溶血因素
自身免疫性,药物诱发,新生儿同种免疫性,血型不合输血等
理化感染等因素
微血管病性溶血性贫血,化学、物理、生物因素致溶血
其他
脾功能亢进
失血
急性失血性贫血,慢性失血性贫血
2.贫血的实验诊断方法与步骤
(1)确定有无贫血:根据RBC、Hb和Hct确定,以Hb和Hct为最常用的指标。
1)成人诊断标准:见表4。
表4 成人贫血的诊断标准
男
女
血红蛋白(g/L)
<120
<110(孕妇<100)
血细胞比容(Hct)
<0.40
<0.35
红细胞计(×1012/L)
<4.0
<3.5
2)小儿诊断标准:根据世界卫生组织资料和1986年联合国儿童基金会的建议为:出生10天内新生儿Hb小于145g/L;1个月以上Hb小于90g/L;4个月以上Hb小于100g/L;6个月~6岁者Hb小于110g/L;6~14岁者Hb小于120g/L。
(2)确定贫血的严重程度:根据Hb浓度,成人贫血程度划为4级。轻度:Hb参考值下限至91g/L,症状轻微;中度:Hb90~60g/L,体力劳动时心慌气短;重度:Hb60~31g/L,休息时感心慌气短;极重度:Hb≤30g/L,常合并贫血性心脏病。小儿贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准,新生儿和6个月以内小儿不照此标准。
(3)确定贫血的类型:进行血液学的一般检查,根据检查结果,分析确定贫血的类型。
(4)查明贫血的病因或原发病:需要进行详细的患者病史调查和体格检查,以及贫血的病因检查。
1)详细了解患者的病史:包括饮食习惯史,药物史及有无接触有毒有害物质,有无出血史(女患者要询问其月经史及有无月经过多),有无其他慢性疾病,家庭成员贫血史,输血史,地区流行性疾病等。
2)详细的体格检查:注意有无肝、脾、淋巴结肿大,注意皮肤、黏膜是否苍白,有无紫癜、黄疸等。
贫血的病因检查,包括有溶血性贫血的实验室检查、有关临床基础检验、生化检验、微生物及免疫学检验、寄生虫学检验、组织病理学检查、核素检验等实验室检查和其他相关检查,如内镜检查,B超、X线检查,CT、
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