临床检验技师考试《化学检验》知识点辅导：主要血浆蛋白质理化性质.docxVIP

　　(一)血浆蛋白质的组成 　　血浆蛋白质是血浆中含量最多、成分极为复杂、功能广泛的一类化合物。目前已分离出近于纯品者就有200多种。 　　近年来有许多新技术用于研究蛋白质，这些资料提供了有价值的病理生理信息，有助于疾病的诊断、治疗。 　　血浆中主要蛋白质的性质和功能 蛋白质 参考值* （mg/L） 半寿期（d） 分子量（万） 等电点 含糖量（%） 功能 前白蛋白 200～400 2.5 5.5 4.7 0 营养指标 白蛋白 35000～52000 15～19 6.63 4.7～4.9 　 有较广泛的载体功能营养指标 α1-抗胰蛋白酶 900～2000 4 5.18 4.8 12 APR，抗胰蛋白水解 酶先天性缺陷时易导 致肺气肿、肝硬化 α1-酸性蛋白酶 500～1200 5 4.0 2.7～4 45 APR 结合珠蛋白 300～2000 2 8.5～40 4.1 12 APR，结合Hb，溶血时减少 α2-巨球蛋白 1300～3000 5 72 5.4 8 抗蛋白水解酶，肾病 期增加 铜蓝蛋白 200～600 4.5 13.2 4.4 　 APR，含铜 转铁蛋白 2000～3600 7 7.96 5.7 6 负性APR，运转Fe， 在低色素性贫血时 增加 血红素结合蛋白 500～1150 　 5.7 　 　 结合血红素 β2-微球蛋白 1～2 　 1.18 　 　 　 C-反应蛋白 ＜8 　 11.5 6.2 0 APR，防御蛋白 　　*参考值可随所用测定方法、年龄、性别而有所不同 　　(二)功能和临床意义 　　1.前白蛋白(PA) 　　电泳位于清蛋白前面，由肝细胞合成,半寿期为2～5天。 　　功能 　　(1)参与组织修补。 　　(2)运载蛋白：运输激素和维生素，如运输甲状腺激素和维生素A。 　　临床意义 　　(1)营养不良敏感指标; 　　(2)肝功不全指标：在肝炎发病早期血清前白蛋白浓度下降往往早于其他血清蛋白成分的改变; 　　(3)急性炎症、恶性肿瘤、肾炎、创伤时其血清浓度降低。 　　2.视黄醇结合蛋白(RBP) 　　由肝脏合成，是分子量21kD，半衰期为12小时。 　　RBP将视黄醇从肝脏转运到各种靶组织，保护其不被氧化损伤。 　　在血浆中RBP与TTR(甲状腺素转运蛋白)以1:1结合，可避免小分子RBP从肾小球滤过。在靶细胞内，随TTR-RBP复合物的降解，视黄醇被摄入细胞。 　　3.白蛋白(Alb) 　　Alb由肝细胞合成。白蛋白是血浆中含量最多的蛋白质，占总蛋白的57%～68%。 　　功能 　　(1)内源性氨基酸营养源; 　　(2)维持血浆的胶体渗透压; 　　(3)具有酸碱缓冲能力，维持血浆的正常pH; 　　(4)运输和储存作用：是血浆中主要的非特异性载体。 　　可运输许多水溶性差的物质如胆红素、胆汁酸盐、前列腺素、类固醇激素、金属离子、多种药物等。 　　因分子量较小，它在血管外体液中的浓度可作为各种膜屏障完整性的良好指标。 　　临床意义 　　(1)个体营养状态的评价指标。 　　(2)血浆蛋白质浓度明显下降时，可以影响一些内源性的代谢物、激素和外源性的药物在血液循环中的存在形式。 　　(3)血浆的清蛋白增高较少见，血液浓缩如严重脱水、休克、饮水不足等。 　　(4)浓度降低见于 　　①白蛋白合成降低，如急、慢性肝病; 　　②营养或吸收不良; 　　③组织损伤或炎症引起的白蛋白分解代谢增加如大面积组织损伤; 　　④消耗性疾病(恶性肿瘤，严重感染等); 　　⑤白蛋白异常丢失，如肾病综合征、慢性肾炎等; 　　⑥白蛋白分布异常，如有门静脉高压腹水时; 　　⑦遗传性疾病等。 　　已发现有20种以上白蛋白的遗传性变异。 　　简单说：摄入不足;合成障碍;消耗增大;丢失增多;血液稀释及分布异常;遗传疾病。 　　4.α1-酸性糖蛋白(AAG) 　　α1-酸性糖蛋白包括等分子的己糖、己糖胺和唾液酸，是主要的急性时相反应蛋白，与抗体的免疫防御功能有关。 　　临床意义：α1-酸性糖蛋白的测定目前主要作为急性时相反应的指标。 　　增高：在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者。 　　降低：在营养不良、严重肝损害等。 　　5.α1-抗胰蛋白酶(AAT) 　　肝脏合成，α1-抗胰蛋白酶是α1-区带显色的主要成份。 　　是血液中最主要的蛋白酶抑制剂，可抑制多种蛋白酶的活性。 　　一般认为α1-抗胰蛋白酶的主要功能是对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。 　　临床意义 　　(1)浓度升高：见于急性炎症、外科手术(急性时相反应蛋白)妊娠、长期服用可的松、雌激素等药物也可升高。 　　(2)降低：可见于胎儿呼吸窘迫综合征。 　　α1-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝细胞的损害而致肝硬化，严重的遗传性缺陷常伴有早年(20～40岁)肺气肿。 　　6.血红素结合蛋白