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淋巴瘤最新文献 提示淋巴瘤预后不好的指标 巨块型淋巴瘤（直径大于10cm） Ki67指数高：达80%或90%以上 基因重排：双打击/三打击 淋巴瘤（ C-myc基础上合 并Bcl-2或Bcl-62种及以上的基因重排） 以下器官受累：中枢、睾丸、乳腺 、肾或肾上腺、脊柱 具有4-6个危险因素 ：年龄大于60岁，LDH大于正常，PS大于1分，分期III-IV期，结外病变大于1个，肾或肾上腺受累。 第三十页，共八十三页，2022年，8月28日 家属的提问 医生，这个病是恶性肿瘤，那病人一 般能活多久呢？ 第三十一页，共八十三页，2022年，8月28日 国际预后指数（IPI） IPI 　CR 　２年生存率　　５年生存率 低危　　０～１　８７％　　８４％　　　７３％ 低中危　　２　　６７％　　６６％　　　５０％ 高中危　　３　　５５％　　５４％　　　４３％ 高危　　４～５　４４％　　３４％　　　２６％ 第三十二页，共八十三页，2022年，8月28日 HL与NHL构成比 HL：8%-11% NHL：89%-91% 第三十三页，共八十三页，2022年，8月28日 第三十四页，共八十三页，2022年，8月28日 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)：淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。 本病见于任何年龄，青壮年为多见，发病率低于非霍奇金病。 第三十五页，共八十三页，2022年，8月28日 霍奇金淋巴瘤-病理分型 结节性淋巴细胞为主HL 5% 经典型霍奇金淋巴瘤 95% 1、淋巴细胞为主型（LP） 2、结节硬化型（NS），37% 3、混合细胞型（MC），37% 4、淋巴细胞消减型（LD） 第三十六页，共八十三页，2022年，8月28日 青年 首见症状: 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 (60%-80%),左多于右. 其次,腋下 淋巴结肿大. 压迫症状:疼痛、纵隔压迫 咳嗽、胸闷、 气急、上腔静脉压迫症等 全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等 浸润症状:肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏 霍奇金淋巴瘤-临床表现 第三十七页，共八十三页，2022年，8月28日 青少年多见　 酒精诱发受累部位疼痛 周期性发热以ＨＬ更常见 剧烈瘙痒症 霍奇金淋巴瘤-特殊表现 第三十八页，共八十三页，2022年，8月28日 霍奇金淋巴瘤诊断-M 血象 早期不贫血，晚期轻中度的贫血 白细胞、血小板正常。晚期病变浸润骨髓后，全血细胞减少 分类：20％的嗜酸性粒细胞增高，中性粒及淋巴细胞可增多 第三十九页，共八十三页，2022年，8月28日 霍奇金淋巴瘤诊断-M 骨髓象 早期髓象正常 骨髓穿刺涂片发现R-S细胞对诊断有重要意义，但阳性率3％。 骨髓组织活检：R-S细胞阳性率9％～22％。 第四十页，共八十三页，2022年，8月28日 R-S细胞 巨大的双核或多核细胞，30～50μm。 形态：圆形、椭圆形、肾形或不规则形 胞核：较大，多为2个，也有单个或多个者。呈对称性双核者，称为“镜影核”，核仁1～多个，大而明显。 胞浆：丰富，染蓝色或淡紫色，无或少许嗜天青颗粒。 典型的R-S细胞在霍奇金淋巴瘤的诊断上有重要意义。 第四十一页，共八十三页，2022年，8月28日 R-S细胞 第四十二页，共八十三页，2022年，8月28日 典型和不典型R-S细胞 第四十三页，共八十三页，2022年，8月28日 思考 RS细胞对于HL是否特异的？ 第四十四页，共八十三页，2022年，8月28日 鉴别 R-S细胞： 还可见于传染性单核细胞增多症、E-B病毒感染、结缔组织病、恶性肿瘤、使用苯妥英钠、淋巴结肿大、结核病、淋巴结炎 结合临床特点和实验室检查结果可做出判断 第四十五页，共八十三页，2022年，8月28日 淋巴结穿刺、活检 涂片、印片、切片 淋巴结正常结构破坏，被异常增生细胞取代 R-S细胞—确诊依据 霍奇金淋巴瘤诊断-M 第四十六页，共八十三页，2022年，8月28日 HL 免疫组化 霍奇金淋巴瘤-I 第四十七页，共八十三页，2022年，8月28日 免疫组化 分型 瘤细胞免疫表型 NLPHL CD20、CD79a、Bcl-6、CD45阳性。 CHL C