原发性纵膈肿瘤课件.pptVIP

一般治疗 饮食治疗无定论，高蛋白无益 降脂治疗非常重要 由于ATⅢ丢失，可能存在肝素抵抗 建议补充维生素D 按病理类型进行治疗 原发性肾病综合征的临床病理分型 微小病变型肾病（MCD） 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） 包括IgA肾病 膜性肾病（MN） 局灶节段性肾小球硬化 （FSGS） 膜增生型肾小球肾炎（MPGN） （系膜毛细血管性肾小球肾炎） Monk 1913年首先描述，称为类脂质肾病 (lipid nephrosis) 16岁以下： 占NS的70%~90% 成人： 占NS的10%~15% MCD流行病学 MCD病理 光 镜：肾小球系膜无增殖，系膜区不扩 张，肾小球基底膜不增厚 免疫荧光：无Ig、补体C3、C4、C1q沉积 有时可见IgM、C3弱阳性 电 镜：上皮细胞足突融合，上皮细胞胞质形成微绒毛 临床特点 自发缓解 儿童30-40% 成人少见 激素治疗8周缓解率 儿童90% 成人50% MCD激素治疗的反应类型 治愈：初治有效，无复发 不经常复发：初治有效，6个月内有一次复发 经常复发：初治有效，6个月内有2次以上的复发 激素依赖：初治有效，激素减量过程中复发，或 停药2周内复发 激素抵抗：初治有效，但随后复发对激素无反应， 或初治对激素无反应(儿童服药5周， 成人服药6周无效) 成人MCD的治疗 强的松：1mg/(kg.d)，最大量80mg/d，4-6周 有 效 强的松40mg/(m2.d)，4-6周 治愈 复发 强的松：1mg/(kg.d) 尿蛋白阴性3d 40mg/(m2.d)，×4周 经常复发 (1)环磷酰胺：2mg/(kg.d)，8-12周 (2)强的松：40mg/(m2.d)，1/隔日，长期 激素依赖 (1)CTX：，× 8周 (2)环孢素：5mg/(kg.d) 6-12月 膜性肾病 膜性肾病占成人肾综30-40%，在西方居首位 高峰年龄30-50岁，男:女=2:1，成人:儿童=26:1 80%表现为肾病综合征，镜下血尿50% 发病时高血压10-30% 膜型肾病病理 原位形成的免疫复合物，不分布在系膜区，只分布在毛细血管襻 若在系膜区有电子致密物沉积，提示继发性膜性肾病 膜性肾病的分期 根据电镜观察，膜性肾病分为四期 Ⅰ期：电子致密物沉积在上皮下，周围没有基底膜反应 Ⅱ期：电子致密物沉积周围，基膜形成“钉突状”突起 Ⅲ期：电子致密物四周被基底膜包绕 Ⅳ期：基底膜增厚，不规则透亮区 膜性肾病病理 IF： 整个肾小球毛细血管袢有IgG沉积 LM：毛细血管壁增厚，肾小球内细胞无 明显增多 膜性肾病临床特点 血栓栓塞并发症 肾静脉血栓形成：4%-52% 腰痛、血尿、肾功异常 膜性肾病的预后 肾存活率：5年86%，10年65%，15年59% 未治疗的膜性肾病：10%在12个月完全缓解，16%在24个月完全缓解，22%在36个月完全缓解 膜性肾病预后差的指标 男性，年龄在50岁以上 高血压难控制 基线CCr 合并FSGS或新月体肾炎 小管萎缩，间质纤维化 膜性肾病的治疗 1. 口服大剂量强的松无效，不应单独使用 (A级推荐) 2. 硫唑嘌呤没有显著的益处 (C级推荐) 3. 环磷酰胺、苯丁酸氮芥联合口服类固醇是首选治疗 (A级推荐) 4. 环孢素A将来可成为膜性肾病的首选，目前可用于烷化剂禁忌或无效，高度进展危险的病人(B级推荐) 系膜增殖性肾炎 Churg 1970年首先报告系膜增殖性肾炎 光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增宽，肾小球毛细血管壁正常 免疫荧光 1. 以IgM沉积为主，伴或不伴C3沉积，西方国家此型最常见，我国仅占21%-29% 2. 以IgG沉积为主，伴或不伴C3沉积，西方国家少见，我国占MsPGN的60%左右 3. 只有C3沉积，约占7%-19% 4. 无任何免疫沉积物，约占3%-27% 电镜检查 1. 系膜细胞及基质增生 2. 系膜区电子致密物大约在20%-50%的肾活检标本中能见到，内皮下及基底膜内电子致密物也偶能发现 需注意的问题 易混杂其他病理类型 MCD FSGS MN 原发性纵隔肿瘤 重庆医科大学附属永川医院 胸心外科 毛 宁 纵膈实际上是一间隙，前为胸骨，后为胸椎（包括两侧脊柱旁肋脊区），两侧为纵膈胸膜，上连颈部，下止于膈肌； 概述 组织结构： 概述 心包、心脏、