梅尼埃病的诊断治疗及目前进展.pptVIP

六、迷路炎 有化脓性中耳炎病史 阵发性眩晕，平衡失调 听力减退或丧失 第三十页，共四十六页，2022年，8月28日 七、椎基底动脉供血不足 在头转动或后仰时，突发眩晕。理发椅现象。 多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复视或黑蒙，伴颈酸手麻。 自发性眼震、耳鸣、耳聋少有，可出现位置性眼震。 ＭＲＡ及６４排CT扫描可发现血管异常。 椎动脉彩超检查。 第三十一页，共四十六页，2022年，8月28日 八、亨特综合征 常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹。 第三十二页，共四十六页，2022年，8月28日 前庭性偏头痛 中度以上发作性眩晕，至少2次眩晕发作，有下列的偏头痛症状：偏头痛性头痛、畏光、畏声、视觉或其他方面的先兆；排除其他病因。抗偏头痛治疗有效。 第三十三页，共四十六页，2022年，8月28日 关于梅尼埃病的诊断治疗及目前进展 第一页，共四十六页，2022年，8月28日 梅尼埃病的定义 梅尼埃病是一种特发性内耳疾病， 在1861年由法国医师梅尼埃首次提出。 该病主要病理改变为膜迷路积水。 临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。 第二页，共四十六页，2022年，8月28日 第三页，共四十六页，2022年，8月28日 第四页，共四十六页，2022年，8月28日 第五页，共四十六页，2022年，8月28日 第六页，共四十六页，2022年，8月28日 病理：膜迷路积水。 病因： 1、内淋巴吸收障碍 2、免疫反应 3、植物神经功能紊乱 4、内淋巴液生成过多 5、病毒感染 6、内分泌障碍 第七页，共四十六页，2022年，8月28日 第八页，共四十六页，2022年，8月28日 第九页，共四十六页，2022年，8月28日 梅尼埃病的分类 1确切的梅尼埃病（difinite MD） 诊断依据该临床标准并需要观察患者眩晕发作特点（低中频感音神经性耳聋，波动性耳部症状，如听力下降、耳鸣，和/或耳胀满感），眩晕发作持续时间在20分钟-12小时。 2、疑似梅尼埃病（probable MD） 是一个广义概念，发作性前庭眩晕（眩晕或头晕），伴有波动性耳部症状，持续在20分钟至24小时。 第十页，共四十六页，2022年，8月28日 确切梅尼埃病的诊断标准 自发性眩晕，每次持续约20分钟至12小时 患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音神经性聋 疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状（听力下降，耳鸣，耳胀满感） 前庭前庭疾病不能解释的症状 第十一页，共四十六页，2022年，8月28日 特点 2.1 MD眩晕是一种在没有发生躯体运动的时候，出现一种自我运动的异常感觉，或者正常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭曲。头晕（dizzing）和不稳感（unsteadiness）不能视作眩晕，故不能作为MD的诊断依据，虽然部分MD患者会出现长期的头晕症状不稳感。 第十二页，共四十六页，2022年，8月28日 虽然大多数MD患者会出现自发性眩晕，但是也有部分患者的眩晕症状是存在诱发因素的比如过度摄入钠和咖啡因。还有部分患者在接触数秒高强度低频声刺激后出现眩晕症状（Tullio）现象，也有患者在气压骤变时出现眩晕症状。上述等诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩晕症状发生。 第十三页，共四十六页，2022年，8月28日 MD患者眩晕发作时保持特定体位不动，眩晕症状科能持续20分钟以上，甚至超过12小时，但是具体时间不具有典型性。眩晕持续具体时间通常是难以明确， 因为患者很难分辨到底眩晕发作，还眩晕后相关症状 第十四页，共四十六页，2022年，8月28日 2.2 DMD听力表现 患耳通常伴有听力下降，单耳多见，以低频听力受损为主 2KHz以下相邻两个频率骨传导听阈相差至少30dBL。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳2KHz以下相邻2个频率骨传导听力损失均大于35dBL。 低频听力损失能自行改善，进一步证实MD。 第十五页，共四十六页，2022年，8月28日 少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称性或非对称性），此类患者，需要排除自身免疫性内耳疾病的可能。 倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。 对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类患者不会伴发眩晕症状 第十六页，共四十六页，2022年，8月28日 MD患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出现中高频、甚至全频型听力损失。 眩晕与听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力损失症可能先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症状提前数月，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路水肿”极个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前发生，可能提前数周或数月，但是眩