(7.6.1)--41酮体的生成与利用.pdfVIP

案例 ：糖尿病伴酮症酸中毒 •患者 ，男性 ，59岁。口渴、多饮、多尿半年余 ， 并出现严重乏力、消瘦一月余 ，近 日呼吸急促、自 觉烂苹果味，故前来就诊。实验室检查 ：空腹血糖 12.3mmol/ L。尿糖 （+），尿酮体 （++）。 酮体的生成 Part 1 酮体的生成 和利用 酮体的利用 Part 2 酮体的意义 Part 3 01 酮体的生成 一、酮体的生成 1.定义 乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮三者总称为酮体。 是脂肪酸在肝内分解代谢的正常中间产物。 血浆水平 ：0.03 ～0.5mmol/ L(0.3 ～5mg/dl) 2、代谢定位 ： 生成 ：肝细胞线粒体 利用 ：肝外组织 （心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体 3、酮体的生成过程 (1) 乙酰乙酰CoA的生成 底物 ：2 乙酰CoA 硫解酶催化 3、酮体的生成过程 (2)HMG-CoA的生成 底物 ：乙酰乙酰CoA + 乙酰CoA HMG-CoA合酶催化 3、酮体的生成过程 (3)乙酰乙酸的生成 HMG-CoA裂解酶催化 3、酮体的生成过程 (4) β-羟丁酸和丙酮的生成 乙酰乙酸由β-羟丁酸脱氢酶 催化生成β-羟丁酸 乙酰乙酸直接脱羧生成丙酮 02 酮体的利用 二、酮体的利用 1、 部位 ：肝外组织 2、反应步骤 ： ① 乙酰乙酸活化为乙酰乙酰CoA 两种方式 ： 琥珀酰CoA转硫酶催化 乙酰乙酸硫激酶催化 ② 乙酰乙酰CoA分解为 ①乙酰乙酰辅酶A硫解酶 ②HMG-CoA合成酶 ③HMG-CoA裂解酶 ④脱羧酶 ⑤β-羟丁酸脱氢酶 ⑥琥珀酰-CoA转硫酶 ⑦乙酰乙酸硫激酶 03 酮体生成的意义 三、酮体生成的意义 1、酮体是肝脏输出能源的一种形式 酮体是脑组织的重要能源物质 ，酮体可通过血脑屏障， 是脑组织的重要能源。 2、长期饥饿或糖供应不足的情况下 ，酮体利用的增加 可减少糖的利用 有利于维持血糖水平恒定 ，减少蛋白质的消耗。 • 饥饿、糖尿病时 脂肪动员加强 酮体生成过多 ，超出肝外组织利用能力 酮血症(ketonemia) 酮尿症(ketonuria) 酮症酸中毒等 胰岛素 葡萄糖 能量 血液中大量堆积 酮症酸中毒 酮体 酮体 指 的是 哪些 物 质 ？