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CTEPH诊断治疗进展会计学定义第1页/共41页N Engl J Med. 2004;350:2257-2264CTEPH是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致相应肺血管狭窄或闭塞，进而诱发无血栓栓塞部位血管发生不同程度小肺动脉重构的疾病充分抗凝3月血流动力学定义mPAP ≥ 25 mm HgPAWP ≤ 15 mm Hg发病机制第2页/共41页肺血栓栓塞症状或非症状性未能及时溶解，管腔内堵塞血栓机化再通；非堵塞管腔分支小肺动脉发生重构常为诱发因素部分患者行PEA术后仍存在严重肺动脉高压Chest. 1993;103;685-692.流行病学第3页/共41页N Engl J Med. 2004;350:2257-64.CTEPH是症状性或非症状性PE的晚期并发症，PE后2年内有3.8%患者发展为CTEPH美国每年新发CTEPH患者约12000~15000例患者往往进展为严重右心衰竭而导致早期死亡危险因素第4页/共41页CTEPH危险因素文献报道OR值感染性脑室心房分流/起搏器植入13.0 (2.5–129), 76.4 (7.7–10351)脾切除13.0 (2.7–127), 17.9 (1.6–2438)复发静脉血栓栓塞症 14.5 (5.4–43.1)甲状腺疾病 6.1 (2.7–15.1)既往静脉血栓栓塞症4.5 (2.4–9.1)抗磷脂抗体综合征4.2 (1.6–12.2)恶性肿瘤3.8 (1.5–10.4)炎症性肠病3.2 (0.7–16.0)非O型血2.1 (1.1–3.9)纤维蛋白原 AaThr312Ala基因多态性1.7 (1.1–2.5)HLA-B*52012.1 (1.3–3.6), 2.5 (1.6–3.9)HLA-DPB1*3.4 (1.7–6.7), 5.1 (2.5–10.2)IKBL-p*032.3 (1.5–3.7)Proc Am Thorac Soc. 2006;3:568-70.临床症状体征第5页/共41页临床症状和其他类型PAH临床症状相似咯血发生率高易合并下肢DVT或PE复发体征肺动脉高压和右心衰体征肺动脉狭窄杂音(需要和其他引起肺动脉狭窄疾病鉴别)部分患者合并下肢深静脉瓣功能不全临床症状体征第6页/共41页下肢深静脉瓣功能不全所致双下肢色素沉着第7页/共41页首个国际多中心CTEPH注册登记研究入选时间: 2007/2~2009/126 欧洲中心和1个加拿大中心共连续入选679例CTEPH患者平均年龄 51岁男女比例1:1Circulation. 2011;124:1973-1981第8页/共41页所有CTEPH患者 (n = 679)确诊既往有急性PE病史74.8%有超过1次的PE事件32.8%既往发生PE时被诊断为“大面积PE”40.8%确诊既往有DVT病史56.1%急性PE合并DVT55.4%急性PE无DVT42.6%溶栓治疗14.4%腔静脉滤器植入术12.4%Circulation. 2011;124:1973-1981第9页/共41页所有CTEPH患者 (n = 679)诊断CTEPH时有重要合并症78.4% 易栓症31.9% 既往重大手术史21.7% 下肢静脉曲张20.8% 肥胖17.6% 慢性静脉瓣功能不全15.5% 长时间住院16.0% 恶性肿瘤病史12.7% 冠心病和/或心肌梗塞11.8% 脾切除3.4% 脑室心房分流术0.9%Circulation. 2011;124:1973-1981诊断方法和要点第10页/共41页病史和危险因素采集影像学肺通气/灌注显像 (V/Q)CTPAMRA肺动脉造影腔内影像学：肺血管镜及OCTV/Q显像第11页/共41页V/Q显像是筛查CTEPH的首选方法，敏感性可达97%和肺通气相比，有节段性灌注缺损要警惕CTEPH可能排除其他可导致相对灌注缺损疾病CTPA第12页/共41页诊断CTEPH最常应用方法可直接观察到管腔内血栓（常为附壁）肺动脉分支的狭窄和闭塞管腔内网格和条索样改变HRCT可观察到“马赛克征”CTPA第13页/共41页CTEPH患者肺动脉内网格和条索样改变提示血栓机化后再通CTPA第14页/共41页IPAHPVOD弥散磨玻璃影CTEPH马赛克征CTPA第15页/共41页评价外科手术风险的重要方法判断肺动脉堵塞位置和程度明确支气管动脉扩张情况制定手术计划CTEPH患者的支气管动脉扩张Clinical Radiology. 2012;67: 277-285CTPA第16页/共41页同时也是最易被误诊漏诊方法诊断CTEPH敏感性仅51%即使320排CT诊断肺动脉段一级血管狭窄或闭塞的敏感性为86%有充盈缺损易被误诊急性PE无充盈缺损易被漏诊J Nucl Med 2007;48:680–4. Chest 2013;143:1070