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B学生全部泌尿会计学第1页/共87页Review The urinary system is composed of 2 kidneys(肾小球、肾小管、滤过膜，集合管）, 2 ureters, urinary bladder and urethra.The structure and function of kidney are most important and complicatedMain function of kidney is ①to excrete the waste products of metabolism through producing urine. (Convert more than 1700 L of blood per day into 1 L of urine). It precisely regulate the body’s concentration of water and salt, maintains the appropriate acid balance of plasma, and ②serves as an endocrine organ.(促红细胞生成素、肾素和前列腺素等多种生物活性物质)第2页/共87页Renal Diseases Glomerular diseases 1) Primary Glomerulonephritis 2) Systemic: Diabetes mellitus, Amyloidosis, SLE, Infections (Hepatitis B) 3) Hereditary: Alport syndrome(基因异常）—— Thin basement membrane disease2. Diseases affecting tubules and interstitium 1) Acute tubular necrosis 2) Tubulointerstitial Nephritis Pyelonephritis: induced by urinary tract infection Tubulointerstitial Nephritis: induced by drugs and toxins第3页/共87页Renal Diseases 3. Diseases of blood vessels 1) Benign nephrosclerosis 2) Malignant hypertension and malignant nephrosclerosis 3) Thrombotic microangiopathies4. Tumors 1) Renal cell carcinoma 2) Wilms tumor (Nephroblastoma) 3) Urothelial tumors (pelvis, ureter, urinary bladder, urethra) 第4页/共87页 第一节、肾小球肾炎 （glomerulonephritis,GN)Definition ：肾小球肾炎是以肾小球损伤和改变为主的 一组疾病。 （弥漫性、局灶性）Clinical features ：尿量、尿质的改变； 水肿和高血压 ； 晚期可引起肾功衰竭，是临床 引起肾功 能衰竭的主要原因。第5页/共87页 原发性肾小球肾炎（primary glomerulonephritis)一、 Etiology and Pathogenesis（一）正常肾小球结构 第6页/共87页 肾小球的系膜系膜细胞：收缩—参与调节肾小球 毛细血管血流, 吞噬 增殖 合成基质和胶原 分泌多种生物活性物质肾小球系膜（小叶的中轴）系膜基质：基膜样，由系膜细胞产生。第7页/共87页 （二）Etiology and Pathogenesis免疫反应性疾病（体液免疫，细胞免疫）（一）引起肾小球肾炎的抗原 1、内源性抗原（如肾小球本身成分和非肾 小球抗原成分） 2、外源性抗原（感染产物等）第8页/共87页 （二）肾小球肾炎的免疫发病机理1.Circulating Immune Complex Deposition 循环免疫复合物性肾炎——非肾小球性抗原在机体内产生相应抗体，抗原抗体在血液循环中结合形成抗原抗体复合物，随血液流经肾脏时，沉积在肾小球。（一过性；持续性） 免疫荧光法检查(immunofluorescence IF)： 复合物呈颗粒状荧光。第9页/共87页2. In Situ Immune Complex Deposition ：（ 1）抗肾小球基膜抗体引起的肾炎 抗体与肾小球基膜内固有的抗原 ——结构改变或交叉反应 在肾