中国重症肌无力诊断和治疗指南.pptxVIP

会计学;一、概念重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG 患者由抗-MuSK(musclespecific kinase )抗体、抗LRP4 (low-densitylipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。;二、流行病学资料年平均发病率约为万人。MG 在各个年龄阶段均可发病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女发病率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。;三、临床表现;受累肌群;四、临床分类（改良Osserman 分型）;五、实验室检查;第7页/共41页;第8页/共41页;2、肌电图检查：;(2) 单纤维肌电图(SFEMG):;3.相关血清抗体的检测:;(2) 抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶(抗-MuSK)抗体:;(3)抗横纹肌抗体:;4、胸腺影像学检查;六、诊断与鉴别诊断;2、鉴别诊断;(2)全身型MG 的鉴别诊断;七、治疗;(2)免疫抑制药物治疗;②硫唑嘌呤:;③环孢菌素A:;④他克莫司(FK-506):;⑤环磷酰胺:;⑥吗替麦考酚酯(MMF):;⑦抗人CD20 单克隆抗体(利妥昔单抗,Rituximab):;;(3)静脉注射用丙种球蛋白:;(4)血浆置换:;(5)胸腺摘除手术治疗;(6)胸腺放射治疗;(7)其他:;2.不同类型MG 患者的治疗;(2)全身型MG:;(3)MG 危象;(4)妊娠期MG;(5)抗-MuSK 抗体阳性的MG 患者;3 、MG 患者合并其他疾病:;4、治疗MG 过程中需注意的事项;五、预后;第40页/共41页