多发性骨髓瘤的发病与治疗概况.pptxVIP

多发性骨髓瘤的发病与治疗概 况第一页，共五十页。 多发性骨髓瘤: 内容多发性骨髓瘤发病概况多发性骨髓瘤的诊断多发性骨髓瘤分期及预后因素多发性骨髓瘤病理生理学特点多发性骨髓瘤的治疗多发性骨髓瘤临床治疗效果第二页，共五十页。 起源于骨髓血细胞，为B淋巴细胞样恶性疾病约占所有恶性肿瘤的1%，血液系统恶性肿瘤的10%（列第二位）中位诊断年龄62岁，85%在50岁以后发病发病率逐年增加黑人发病率高于欧裔白种人，东南亚裔发病率最低男性患者多于女性 (2~3:1)国家地区年发病率（每10万）中国1美国（非裔） （白种人）男：10.2 女：6.7男：4.7 女：3.2欧盟5.72多发性骨髓瘤发病概况第三页，共五十页。 多发性骨髓瘤临床概况为进展性的发病过程 对感染抵抗力低痛性骨破坏贫血肾功能不全神经功能不全并发症高粘血症最终转化为难治性疾病预期生存期6-9 个月 以浆细胞恶性克隆的增殖为特征分泌过量的单克隆免疫球蛋白溶骨性改变肾衰高粘血症第四页，共五十页。 多发性骨髓瘤的临床表现 单克隆蛋白骨髓浸润细胞因子释放骨质破坏无功能性免疫球蛋白免疫缺陷感染骨痛贫血神经系统症状高钙血症肾功能衰竭高粘血症淀粉样变性第五页，共五十页。 多发性骨髓瘤的诊断第六页，共五十页。 诊断性检查骨髓瘤的诊断性检查应包括:发现骨髓瘤细胞或造血紊乱 全血计数及血涂片 (60% 贫血)骨髓活检 (100%)发现单克隆M蛋白合成 (80%)血浆粘度血清及尿的电泳，辅以免疫固定电泳及定量血清白蛋白出现肾功能不全 (20%）血清尿素氮, 电解质及肌酐肌酐清除率血清尿酸出现骨破坏 (70%)血钙 骨骼检查常规骨x-rays检查MRI：怀疑有脊髓压迫得病人CT：骨外病变第七页，共五十页。 实验室检查???第八页，共五十页。 骨骼检查????第九页，共五十页。 主要标准组织学活检证实浆细胞瘤骨髓浆细胞增多 ≥30%过量M蛋白存在－IgG 3.5 g/dL（血清）－IgA 2 g/dL （血清）－轻链 (本周氏蛋白) ≥?1 g/24 小时次要标准骨髓浆细胞增多 10–29%M蛋白存在，但未达到主要标准中的规定溶骨性病变血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症)－IgM 50 mg/dL－IgA 100 mg/dL－IgG 600 mg/dL要确诊多发性骨髓瘤，患者必须至少符合：1个主要标准+1个次要标准，或3个次要标准多发性骨髓瘤诊断的SWOG（西南肿瘤工作组）标准第十页，共五十页。 浆细胞恶性疾病 WHO分类浆细胞骨髓瘤变异型非分泌型骨髓瘤惰性骨髓瘤冒烟型骨髓瘤浆细胞白血病浆细胞瘤骨孤立型浆细胞瘤髓外浆细胞瘤免疫球蛋白沉积性病变原发性淀粉样变系统性轻链和重链沉积性疾病骨硬化性骨髓瘤 (POEMS)重链病g HCD a HCD m HCD第十一页，共五十页。 多发性骨髓瘤的变异型未定性单克隆免疫球蛋白增多症 (MGUS)不是恶性状态1% 个体可达25年以上， 3% 70岁以上人群有单克隆蛋白表达出现M蛋白但低于骨髓瘤水平骨髓浆细胞增多 10%无溶骨性病变无骨髓瘤相关症状冒烟型骨髓瘤: 与MGUS相似，除外…M蛋白达到骨髓瘤水平骨髓浆细胞增多 10-30%惰性骨髓瘤:与骨髓瘤相似，除外M蛋白 lgG 7 g/dL lgA 5 g/dL骨病变罕见（3 溶骨病变），无压缩骨折Hb、血钙及肌酐正常无感染第十二页，共五十页。 多发性骨髓瘤 分期及预后因素第十三页，共五十页。 分期系统 根据四个因素对多发性骨髓瘤进行分期血清或尿中M蛋白的数量血钙水平血红蛋白水平溶骨性病变的数量低肿瘤负荷、肾功能适当（血肌酐小于2?mg/dL）的患者中位生存期大约是5年高肿瘤负荷、肾功能不全的患者中位生存期为15个月第十四页，共五十页。 分期特征I期低肿瘤负荷(?0.6 × 1012 个细胞/m2)符合下列各项:血红蛋白 10 g/dLM蛋白合成率低IgG ?5 g/dLIgA ?3 g/dL尿κ或λ轻链?4 g/24 小时血钙正常骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变II期中等肿瘤负荷 (0.6–1.2 ×1012个细胞/m2)介于I期和III期之间III期高肿瘤负荷( 1.2 × 1012个细胞/m2)符合下列至少任何一项：血红蛋白 ?8.5 g/dLM蛋白合成率高IgG 7 g/dLIgA 5 g/dL尿κ或λ轻链 12 g/24 小时血钙 12.0 mg/dL溶骨性病变多于3处亚型 A：肾功能正常（肌酐 2.0 mg/dL） B：肾功能损害（肌酐 ≥2.0 mg/dL）多发性骨髓瘤分期系统 第十五页，共五十页。 诊断时分期5年生存率中位生存期I期50%60 个月II期40%41个月III期10-25%23个月患者生存期 - 依据分期第十六页，共五十页。 多发性