肺泡蛋白沉积症 (2).pptVIP

关于肺泡蛋白沉积症 (2)第一页，共二十六页，2022年，8月28日 肺泡蛋白沉积症（PAP） 概述 1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征 ； 2 发病原因未明，本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名； 第二页，共二十六页，2022年，8月28日 概述 3 本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发型多见于以下3种情况： 1)化学或矿物质粉尘吸入；2)肺部感染，可与PAP合并存在；3)恶性肿瘤或免疫功能低下。 4 目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。第三页，共二十六页，2022年，8月28日 PAP的临床症状 临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。 发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。第四页，共二十六页，2022年，8月28日 影像学表现 X线表现 1典型的X线表现：双侧中央性和对称性的肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对较轻。