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血栓性血小板减少性紫瘢和溶血尿毒综合征诊疗规范2023版
血栓性血小板减少性紫瘢(thrombotic thrombocytopenic puipura,TTP)是由ADAMTS 13的活性严重下降所导致的一种 罕见但致命性的血栓性微血管病。临床以血小板减少、微血管 病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)以 及由血小板性微血栓引起的缺血性器官损伤为特征。其与溶 血尿毒综合征同属血栓性微血管病(thrombotic microangiopa- thy,TMA)范畴。溶血尿毒综合征见相关章节。
【病因与发病机制】
TTP发病与vWF裂解蛋白
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