重症肌无力护理查房.pptxVIP

会计学第1页/共24页重症肌无力定义重症肌无力(myasthenia gravis，MG：是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症，不死的癌症”之称第2页/共24页重症肌无力病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病*抗乙酰胆碱受体抗体（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。*60年代以来：提出自身免疫学说。*73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体（ nAchR ）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体第3页/共24页重症肌无力病因二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞。三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。第4页/共24页重症肌无力临床表现1.重症肌无力发病率约为6-10/10万.2.发病年龄有两个高峰期，一是10岁以下人群，占总发病人数的40%左 右，二是20-30岁人群占总发病人数的40%左右。3.男女比例为：2：3。4.女性病例从20-35岁发病最多;男性 病例从40-55岁发病最多第5页/共24页重症肌无力临床表现主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复视、斜视。第6页/共24页重症肌无力眼睑图第7页/共24页重症肌无力临床分型 1.Ossermen改良法分型，为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型：Ⅰ型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。ⅡA型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，死亡率极少。ⅡB：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，死亡率低。Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效差，但死亡率较低。.第8页/共24页重症肌无力临床分型Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差，预后不佳。Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。第9页/共24页重症肌无力临床分型2.少年型肌无力：14-18岁之间发病，以睑下垂、斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。3.肌无力危象:患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。肌无力危象包括：肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂（ChEI）过量反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感 第10页/共24页重症肌无力病例介绍患者彭竹英，女，27岁，应呼吸苦难3天，加重10小时入院。体查：T37℃ P124次/分 R12次/分 Bp123/92mmHg神经系统检查：神志清楚，气管插管，言语不合作，伸舌不合作，双肺叩诊清音，心律整齐未闻及心脏杂音，肌张力正常，病理征阴性。第11页/共24页重症肌无力辅助检查血常规：中性细胞比率93.3%，血红蛋白138g/L生化：缺血修复白蛋白92.OU/ml,免疫球蛋白2.232g/L,超敏C反应蛋白：23.77mg/l甲状旁腺素：110.9pg/ml 尿检常规比重高，pct高。CT检查：双肺多发感染，部分实变。第12页/共24页重症肌无力现病史 患者3天前受凉后出现呼吸急促，伴咳嗽，咳痰，痰为黄色粘痰，难咳出，有发热。体温38度，无头痛，恶心呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁未予以重视。10小时前患者呼吸困难明显加重，由家人送往“常宁市人民医院”予相关抢救，并行气管插管后持续球囊辅助呼吸急呼我院120送入我科，期间患者出现意识障碍半小时左右，呼之不应，无大小便失禁，无四肢抽搐，无口吐白沫，以“重症肌无力”收住我科，患者起病以来精神欠佳，睡眠欠佳，食欲欠佳，大小便可，体重较前稍有下降3斤。第13页/共24页重症肌无力既往史 有：重症肌无力“病