重症肌无力严重程评分.pptxVIP

会计学第1页/共30页定义 重症肌无力（MG）：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。 定位：神经-肌肉接头处 定性：自身免疫病疾病特点第2页/共30页部分或全身骨骼肌易疲劳，症状呈波动性肌无力特点：活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻 晨轻暮重流行病学第3页/共30页任何年龄，出生后数月至70-80岁，20-40岁常见两个高峰： 40岁 女性患病率为男性2-3倍 40-60岁 男性多见，多合并有胸腺瘤 临床特点第4页/共30页肌肉易感性眼外肌面、咀嚼、咽喉、颈部肌上肢肌、下肢肌呼吸肌（平滑肌、膀胱括约肌一般不受累）平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀胱、支气管及瞳孔括约肌临床表现第5页/共30页眼肌 上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限面肌 皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力咀嚼肌 连续咀嚼困难，进食经常中断延髓肌 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑颈肌 转颈、抬头困难临床表现第6页/共30页严重的肌肉受累四肢肌力 蹲起无力，上楼困难心肌 猝死呼吸肌、膈肌 咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死临床分型第7页/共30页Osserman分型Ⅰ型 眼肌型ⅡA型 轻度全身型ⅡB型 中度全身型Ⅲ型 重症急进型Ⅳ型 迟发重症型Ⅴ型 肌萎缩型儿童MG尚未见Ⅳ型与 Ⅴ型诊断第8页/共30页? 临床特征? 疲劳试验? 腾喜龙试验、新斯的明试验? 肌电图? 血清AChRab? 影像学检查重症肌无力严重程度？第9页/共30页? MG患者病程长，受累肌群临床表现多样性? 患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均 影响对患者严重程度的判断，从而增加对MG患者临床严重 程度的客观评价的难度。第10页/共30页常用量表重症肌无力定量评分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS）重症肌无力复合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC）肌无力肌肉量表 （Myasthenic Muscle Scale,MMS）许氏绝对与相对评分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG)（中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015）第11页/共30页 国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过早出现疲劳，称为病态疲劳。依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。第12页/共30页国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法眼睑下垂 （8分）上睑疲劳试验 （8分）眼球水平活动受限及复视 （8分）面肌无力的观察 （4分）吞咽、咀嚼功能评价（8分）呼吸功能的评价（8分）上肢疲劳试验（8分）下肢疲劳试验（8分）左右两侧分别计分，面肌无力不区分左右，满分60分得分越高，表明患者肌无力症状越重第13页/共30页1.上睑无力计分： 病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共8分绝对计分计分标准011-1点110-2点29-3点38-4点47-5点第14页/共30页2.上睑疲劳试验： 令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准，左右眼分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）060131-60216-3036-154≦5第15页/共30页3.眼球水平活动受限计分(mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共8分绝对计分内收露白+外展露白0≦2， 无复视1≦4， 有复视24， ≦8,有复视38， ≦12,有复视412 ， 有复视第16页/共30页4.上肢疲劳试验： 两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。左右两侧分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0120161-120231-60311-3040-10第17页/共30页5.下肢疲劳试验： 病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0120161-120231-60311-3040-10第18页/共30页6.面肌无力的计分，共4分 绝对计分计分标