人体免疫学课件-免疫缺陷与自身免疫病.pptVIP

免疫缺陷与自身免疫病 immunodeficiency disease，IDD 第一节 免疫缺陷病 ㈠概念 免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD) 是指免疫系统中任何一个环节或组分的缺失或功能障碍而引起的疾病。 一、概述 概 述 ㈡ 分 类 1.按发病原因分类 原发性(先天性)免疫缺陷病(primary immuno-deficiency disease,PIDD) 继发性(获得性)免疫缺陷病(secondary immuno-deficiency disease,SIDD) 2.按累及免疫成分不同分类 ▲体液免疫缺陷 ▲细胞免疫缺陷 ▲联合免疫缺陷 ▲吞噬细胞缺陷 ▲补体缺陷 概 述 概 述 ㈢IDD的共同特点 1.易发生感染 2.易患恶性肿瘤 3.常伴发自身免疫性疾病 5.常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病） 4.多系统受累且症状多样 二、原发性免疫缺陷病 1.性联低丙种球蛋白血症 (X-linked agamma-globulinemia,XLA):又称Bruton病，为最常见的先天性B细胞缺陷病。 2.选择性免疫球蛋白缺陷：为常染色体显性或隐性遗传病。 ㈠原发性B细胞缺陷 原发性免疫缺陷病 ㈡原发性T细胞缺陷 1.DiGeorge综合征(先天性胸腺发育不全):因先天性胸腺发育不良， T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷。 2. T细胞的功能缺陷 原发性免疫缺陷病 ㈢T细胞和B细胞联合免疫缺陷 1.重症联合免疫缺陷病 (severe combined-immunodeficiency disease，SCID) (1)腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA) 缺陷引起的SCID (2) MHC-Ⅰ类分子/MHC-Ⅱ类分子缺陷引起的SCID 原发性免疫缺陷病 2.毛细血管扩张性共剂失调综合征(ataxia telangiectasia syndrome,AT) 为常染色体隐性遗传病。 3.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS) 为性连锁隐性遗传病。 原发性免疫缺陷病 ㈣补体系统缺陷 ㈤吞噬细胞缺陷 1.慢性肉芽肿病 2.白细胞粘附缺陷 3.Chediak-Higashi 综合征(吞噬细胞功能缺陷) 三、继发性免疫缺陷病 ㈠引起继发免疫缺陷病的因素 1.营养不良 2.恶性肿瘤 3.感染 4.免疫抑制剂 继发性免疫缺陷病 ㈡获得性免疫缺陷综合征 (acquired immune deficiency syndrome) AIDS 1.病原学 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus，HIV) 是引起AIDS的病原体，于 1983 年首次从AIDS病人身上分离成功。 HIV属逆转录病毒，分为HIV-1和HIV-2两型，以HIV-1为多见（95%）。 继发性免疫缺陷病 人类免疫缺陷病毒-1(HIV-1)的结构 继发性免疫缺陷病 2. AIDS的流行病学 (1)传染源 ：HIV携带者、AIDS病人 (2)传播途径： ①性接触 ②输血和注射 ③母婴传播 继发性免疫缺陷病 （3）易感人群：人群对HIV普遍易感 高危人群 ： △静脉吸毒者 △卖淫嫖娼者 △同性恋者 继发性免疫缺陷病 3. AIDS的临床特点 ①机会性感染 ②恶性肿瘤 如Kaposi肉瘤等 ③神经系统异常 如艾滋病性痴呆等 继发性免疫缺陷病 4.发病机制与免疫学异常 (1)CD4+T细胞明显减少， CD4+T细胞 / CD8+T细胞比值明显下降或倒置 ——细胞免疫缺陷； (2)B细胞功能异常——体液免疫缺陷； 继发性免疫缺陷病 5.AIDS的治疗 目前尚缺乏有效的治疗方法 ●抗病毒、抗感染及抗肿瘤治疗； ●重建或恢复已破坏的细胞免疫； 目的：消灭存活在淋巴组织及其它部位的HIV。 方法：将3种、4种，甚至5种生物活性药（逆转录酶抑制剂+蛋白酶抑制剂等）联合应用。 效果：抑制病毒复制，延长感染者存活期，延缓 AIDS 发病及病程，降低 AIDS 的死亡率。 的 “鸡尾酒疗法” 继发性免疫缺陷病 AIDS疫苗尚处于研究和试验阶段。 6.AIDS的预防 继发性免疫缺陷病 第二节 自身免疫病 自身免疫（autoim