特发性血小板减少性紫癜(中西医结合治疗)概要(1).pdf

特发性血小板减少性紫癜 一、概述 特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP 是因免疫机 制使血小板破坏过多的临床综合征。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持 续时间和治疗效果,可将其分为急性(AITP 和慢性(CITP 两型。儿童 80%为急性型, 无性别差异,冬春两季易发病,多数有病毒感染史,为自限性疾病, 一般认为是急性病 毒感染后的一种天然免疫反应, 一旦病毒清除, 绝大多数 ITP 患者在 6~12 个月痊 愈。慢性 ITP 多发于 20~50 岁之间,女性发病率较男性高 2~3 倍,缺乏前期症状与病 因,起病隐袭,症状多变,有些除发现血小板减少外,可无明显症状和体征。多数病例 的临床表现为皮肤瘀点和瘀斑。本病属中医学“血证”、“发斑”、“衄血”、“葡萄 疫”、“虚劳”等范畴。二、西医诊断 (一多次检查血小板计数减少; (二脾脏不增大或仅轻度增大; (三骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍; (四以下五点中应具备任何一点 1、泼尼松治疗有效; 2、切脾治疗有效; 3、 PAIgG 增多; 4 、 PAC 3 增多; 5、血小板寿命测定缩短。 (五排除继发性血小板减少症。 三、辨证分型 特发性血小板减少性紫癜(ITP 临床发病率高,发病年龄跨度大,治疗时间较长, 尤其是慢性 ITP 。临床急性 ITP 大多为儿童, 基本上均有感染发热过程; 而慢性 ITP 好发于成人。其分型如下: (一血热妄行证 发病急剧,皮下出现瘀斑瘀点,色紫红,或融合成片,甚至遍布全身;发热夜甚,心 烦、口渴、便秘、尿黄;常伴鼻衄、齿衄、尿血、便血、甚则出现昏 迷;舌质红,苔薄黄,脉弦数或滑数。 (二气血两虚证 头晕疲乏,面色少华;起病缓慢,紫斑色淡红,多散在出现,时隐时现, 反复发作;过 劳则加重,心悸气短,四肢倦怠, 胃纳欠佳; 口淡声低,舌质淡, 苔薄白,脉细弱。 (三脾肾阳虚证 面色淡白;病程多在两年以上,女性患者多见,常伴较重的缺铁性贫血; 临床特点 是气血两虚型的基础上伴形寒肢冷。或见腹胀、便溏、浮肿、腰酸等脾肾阳虚表 现;舌体胖大有齿痕,脉沉细。 (四肝肾阴虚证 起病缓慢,病程长,皮下瘀斑时轻时重,呈散在分布,色红;或有鼻衄、齿衄, 伴头 晕耳鸣, 身倦乏力, 心烦不宁, 手足心热, 五心烦热, 或有潮热盗汗, 口渴不欲饮;舌质 红,无苔或少苔,脉细数。 (五阴阳两虚证 病势较急,出血部位广泛而严重,即可见畏寒、便溏;病程在 3 年以上, 常见于慢 性型急性发作期, 多伴有严重激素合并症; 可见五心烦热盗汗, 多表现为上热下寒, 阳虚阴虚症状杂见,均为久治不愈患者。 四、治疗方案 (一一般治疗 对严重出血者,应注意休息,防止各种创伤及颅内出血。预防性用药有卡巴克 络、氨甲环酸、止血芳酸等,个别严重者可输血小板。 (二西医治疗 1、肾上腺皮质激素治疗:通常用量为强的松 1-2mg/kg,分次或顿服。 2、脾切除:适应症:①以临床病情为依据,一般为慢性 ITP 经激素治疗 6 个月 以 上无效者;②需长期以每日 30 mg 以上强的松维持者;③有颅内出血倾向,经过内科 治疗无效者; ④激素治疗有禁忌症。应注意脾切除后仍有可能复发。年龄小于 5 岁,妊娠期,因其他疾病不能耐受手术者为禁忌症。 3、免疫抑制剂治疗:激素和脾切除后疗效不佳者,或不宜糖皮质激素治疗又不 适于脾切除的患者, 可选择此法。常用药物有长春新碱、环磷酰胺口服或静脉注 射、 CSA 以及骁悉(mycophenolate mofetil,MMF 等。 4 、雄激素治疗:如达那唑。 5、抗 Rh(D 免疫球蛋白:静脉内输注抗 Rh(D 不适于 Rh(D-或已切脾的 ITP 患 者。 6、干扰素 -α(IFN-α :干扰素 -α 用于难治性 ITP 。 7 、单克隆抗体治疗 (1 Rituximab 即人源化的鼠抗 CD20 单克隆抗体(商品名为美罗华。 (2 Antova ,即抗 CD40 配体(CD40 ligand, CD40L 的单克隆抗体。 (3 MDX-33 是作用于单核细胞和巨噬细胞上 Fcrl 受体(CD64 受体