脑淀粉样血管.pptVIP

影像学检查 GRE-MRI 可用于监测疾病的进展、评估将来的危险性以及评价治疗干预的效果。 在基线水平时，GRE-MRI 上发现的陈旧性ICH 病灶越多，将来发生ICH、认知功能障碍、生活不能自理和死亡的危险性就越大。 对于合并血管炎的患者，MRI 可见到脑脊膜增厚。 第三十一页，共五十二页，2022年，8月28日 影像学检查 血管造影： 只有在少数的CAA 相关性血管炎患者中，血管造影才会发现异常。明确诊断仍需进行脑组织活检 鉴于CAA的某些特征与血管炎相似，发现血管炎的特征时应高度怀疑CAA。 对于伴有认知功能迅速减退、严重头痛及癫痫的出血性或缺血性卒中史的患者，应该考虑进行血管造影检查。 第三十二页，共五十二页，2022年，8月28日 组织学表现 血管淀粉样蛋白沉积是CAA相关性出血的一种敏感标志物。是一种同源性的嗜曙红性强的物质 在光镜下呈现出烟熏样外观。 在用刚果红染色并在偏振光下观察时，呈现出一种特征性的黄绿色(即苹果绿)双折射。 用硫磺素T 和S 染色并在紫外线光下观察时，会发出荧光。 第三十三页，共五十二页，2022年，8月28日 诊断 波士顿脑淀粉样血管病研究组详细制定了有关伴有ICH 的CAA 的诊断指南。将CAA 的诊断分为4 级： ?明确的CAA ?有病理学证据的高度可能的CAA ?很可能的CAA ?可能的CAA。 前3 个等级要求肯定无其他可致出血的病因 第三十四页，共五十二页，2022年，8月28日 明确的CAA 完整的尸体解剖检查 发现脑叶、皮质、或皮质－皮质下出血 严重CAA 的标本证据。 无其他可诊断的病变 第三十五页，共五十二页，2022年，8月28日 有病理学证据的高度可能的CAA 临床资料 病理组织学(通过对血肿或皮质活检标本)证实有出血， 同时伴有CAA的特征 不同程度的血管淀粉样蛋白沉积。 无其他可诊断的病变 第三十六页，共五十二页，2022年，8月28日 很可能的CAA 60 岁的患者 临床资料 MRI结果(缺乏病理学证据时)证实有多发性血肿 无其他引起出血的原因 病理支持 第三十七页，共五十二页，2022年，8月28日 可能的CAA 60 岁的患者 临床和MRI 资料提示有单个脑叶、皮质或皮质－皮质下出血而无其他病因时 或多发性出血有可能但不是确定性的病因时 或某些不典型部位的出血时，均可考虑为可能的CAA。 第三十八页，共五十二页，2022年，8月28日 诊断要点 老年期 慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆 非外伤，非高血压性脑出血，CT/MRI在枕叶，颞后，顶叶或额叶皮层，皮层下区可见各期影象，常破入蛛网膜下腔， 反复性和多发性 病理确诊 第三十九页，共五十二页，2022年，8月28日 鉴别诊断 对于无出血表现的CAA特别要与脑肿瘤进行鉴别。 有些CAA表现局限性或多发性非出血占位性病灶，CT为弥漫白质低密度，无强化，MRI为广泛长TI，T2，易与胶质瘤混淆。 第四十页，共五十二页，2022年，8月28日 鉴别诊断 前循环卒中、心源性栓塞性卒中、脑动脉瘤、额叶综合征、额叶和颞叶痴呆、头部外伤、颅内出血、癫痫部分发作、创伤后癫痫以及溶栓治疗的并发症。 第四十一页，共五十二页，2022年，8月28日 鉴别诊断 其他尚需考虑到的情况包括：抗凝治疗并发症、血液病、支气管癌、绒毛膜癌、原发和转移性中枢神经系统肿瘤、纤溶疗法并发症、高血压、恶性黑色素瘤、肾细胞癌、吸毒及血管畸形。 第四十二页，共五十二页，2022年，8月28日 治 疗 第四十三页，共五十二页，2022年，8月28日 内科治疗 大多数CAA 是无法治疗的。 CAA 相关性ICH 的处理与ICH 的处理原则相同。 特别要注意避免抗凝治疗 注意管理颅内压和预防并发症。 如果血管造影和脑活检发现同时存在血管炎，则提示有长期类固醇和环磷酰胺治疗的指征(1 年)。 伴有痴呆者可应用促进脑细胞代谢药物。 第四十四页，共五十二页，2022年，8月28日 关于脑淀粉样血管 第一页，共五十二页，2022年，8月28日 概 述 淀粉样脑血管病是指?-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和外膜上的沉积。 淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白沉积。 CAA 是Alzheimer 病(AD)的一种形态学标志，但也经常见于神经功能正常的老年患者中。 第二页，共五十二页，2022年，8月28日 概 述 CAA 通常无症状，但也可表现为颅内出血(ICH)、痴呆或短暂性神经功能异常，其中以ICH 最为常见。 尽管绝大多数CAA患者为散发性，但也发现了2 种家族性类型：即遗传性脑出血伴淀粉样变-荷兰型和即遗传性脑出血伴淀粉样变-冰岛型 第三页，共五十二页，2022年，8月2