系统性红斑狼疮的诊断及治疗.pptxVIP

系统性红斑狼疮的诊断及治疗江苏省中医院风湿科第一页，共五十页。 概述 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段 男女发病之比为1： 7～9 SLE的患病率： 美国为14．6~122／10万人； 我国为70／10万人(妇女中高达113／10 万人)。第二页，共五十页。 临床表现1常见表现2重要脏器受累表现3免疫学异常第三页，共五十页。 常见临床表现SLE临床表现复杂多样，多隐匿起病。自然病程多加重与缓解交替。主要症状的发生率症状 发生率 (％) 疲劳 80～100 发热 ﹥80消瘦 ﹥60关节痛 ～ 95皮肤损害 ﹥ 80肾脏病变 ～ 50胃肠道病变 38呼吸道病变 0.9 ～ 98心血管损害 46淋巴系统损害 ～ 50中枢神经症状 25 ～ 75(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)第四页，共五十页。 SLE的皮肤损害表现 光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、 盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。第五页，共五十页。 鼻梁和双颧颊部蝶形红斑是SLE的特征性改变第六页，共五十页。 SLE重要脏器受累的表现1狼疮肾炎(LN)：2神经精神狼疮：3血液系统表现：4心脏、肺部表现：5消化系统表现：6其他表现：第七页，共五十页。 狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎严重的中枢神经系统损害严重的溶血性贫血血小板减少性紫癜粒细胞缺乏症严重心脏损害严重狼疮性肺炎严重狼疮性肝炎严重的血管炎等。第八页，共五十页。 免疫学异常主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面免疫荧光抗核抗体(IFANA)抗双链DNA(dsDNA)抗体抗Sm抗体抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体等第九页，共五十页。 SLE的诊断 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮 诊断标准 SLE病情活动性和病情轻重程度的评估第十页，共五十页。 诊断标准1971年ARA分类标准1982年ARA分类标准1988年ARA分类标准1997年ARA分类标准(目前普遍采用)2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 (尚需进一步接受广泛验证和评价) 第十一页，共五十页。 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部，扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 第十二页，共五十页。 1997年ARA修订的SLE分类标准-2标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白—定量0.5g/24h，或定性3+；或b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 第十三页，共五十页。 1997年ARA修订的SLE分类标准-3标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少—两次或两