第二节维生素缺乏性佝偻病.pptVIP

第一页，共三十四页，2022年，8月28日 病例 男，10个月，因哭吵，多汗一个月就诊，混合喂养，未添加辅食，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。体检：体重 9kg，身长70cm，发育营养尚可，前囟2 cm×1.5cm，枕秃，未出牙，肋缘外翻，肝右肋下1cm，脾(－)，轻度“O”型腿。 （1）请写出该患儿入院诊断及诊断依据 （2）进一步该做哪些检查 （3）治疗原则及预防措施 第二页，共三十四页，2022年，8月28日 一、定义： 维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。 是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下小儿。 第三页，共三十四页，2022年，8月28日 二、维生素D的来源与转化 （一）来源： 1、内源性（人体合成）： 皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）→紫外线照射→VD3（胆骨化醇）。为最主要来源。 2、外源性（天然来源）： 含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3） 第四页，共三十四页，2022年，8月28日 二、维生素D的来源与转化 （二）转化： →肝（25-羟化酶） →肾（1-羟化酶） →1,25-（OH）2D3 →才具有生物活性（抗佝偻病作用） 1、促进肠对钙、磷的吸收； 2、促进肾对钙、磷的重吸收； 3、促进破骨细胞活动； 4、促进成骨细胞活动。 第五页，共三十四页，2022年，8月28日 日光 1,25-(OH)2 D3 肾 1-羟化酶 25-(OH)D3 肝 25-羟化酶 VitD3 VitD2 外源性 （食物供给VitD2原）麦角固醇 内源性 （体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇（皮肤） 紫外线 日光 紫外线 胆骨化醇 麦角骨化醇 第六页，共三十四页，2022年，8月28日 1．日照不足： 由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。 2．摄入不足： VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补充VitD，则易患此病。 食物中含钙、磷含量不足或比例不当。 三、病因： 第七页，共三十四页，2022年，8月28日 3. 生长过快： 婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。 4．疾病及药物影响： 胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病） 长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。 三、病因： 第八页，共三十四页，2022年，8月28日 四、发病机制 钙、磷乘积降低 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙↓ 甲状旁腺代偿机能 PTH分泌增加 旧骨脱钙增加 血钙正常或偏低 骨样组织钙化受阻 佝偻病 尿磷排出增加 血磷降低 PTH分泌不足 血钙↓↓ 手足搐搦症 第九页，共三十四页，2022年，8月28日 五、临床表现 神经精神症状出现较早。 继而出现骨骼的改变，肌肉松驰，生长发育停滞，免疫力低下等。 分期 活动早期（初期） 活动期（激期） 恢复期 后遗症期 第十页，共三十四页，2022年，8月28日 （一）初期：（生后3个月左右发病） 1、以神经、精神症状为主： 易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”。 第十一页，共三十四页，2022年，8月28日 （一）初期：（生后3个月左右发病） 2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶↑，钙磷乘积稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓。 3、骨骼X线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。 第十二页，共三十四页，2022年，8月28日 （二）激期： 骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。 1、骨骼改变： （自上而下） （1）头部： 颅骨软化（3~6个月）； 方颅（5~9个月）； 出牙延迟或顺序颠倒； 囟门晚闭或前囟过大。 第十三页，共三十四页，2022年，8月28日 （二）激期： 1、骨骼改变： （2）胸部：1岁左右出现 肋骨串珠： 7~10肋 肋膈沟（郝氏沟）： 鸡胸、漏斗胸： 第十四页，共三十四页，2022年，8月28日 胸部畸形 骨骼系统体征 (2) 鸡胸或漏斗胸 肋骨串珠 肋膈沟 第十五页，共三十四页，2022年，8月28日 （二）激期： 1、骨骼改变： （3）四肢脊柱： “手镯”“足镯”征（6个月以上）； 下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）； 脊柱畸形、扁平骨盆。 第十六页，共三十四页，2022年，8月28日 骨骼系统体征 (3) 脊柱与四肢 下肢畸形“O”形或“X”腿 骨骺部膨大手镯和脚镯 第十七页，共三十四页，2022年，8月28日 脊柱侧弯 脊柱后突（猫背） 第十八页，共三十四页，2022年，8月28日 （二）激期： 2、其他改变