中国格林巴利综合征诊疗指南.docVIP

中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期?ChinJNeurol,August2010,Vol43,中华医学会精神病学分会神经肌肉病学组 中华医学会精神病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会精神病学分会神经免疫学组- ? 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经 病。临床特点为急性起病，临床症状多在2周左右达到巅峰，表现为多发神经根及周围神 经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分别现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白 intravenousimmunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱 髓鞘性多发神经根精神病  （acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）、急 性运动轴干脆精神病（  acutemotoraxonalneuropathy，AMAN  ）、急性运动感觉轴干脆神 经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）、MillerFisher综合征（MillerFi shersyndrome，MFS）、急性泛自主精神病（ acutesensoryneuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常有的种类，也称经典型 GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段 性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（ 2）前驱事件[3－4]：常有有腹泻和 上呼吸道感染，包括空肠波折菌、巨细胞病毒、支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手 术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在 2周左右达到巅峰。（4）和缓性肢体肌肉无力 是AIDP的中心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，多天内逐渐加重，少许患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不相同程度的脑神经的运动功能阻挡，以面部或延髓部肌肉无力常有，且可能作为首发症状就诊；极少许患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，以致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉阻挡，下肢难过或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能阻挡。 2、实验室检查：（  1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分别是  GBS  的特点之一，多数患者 在发病几天内蛋白含量正常，  2～4  周内脑脊液蛋白不相同程度高升，但较少高出  L；糖和氯 化物正常；白细胞计数一般  10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者 脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（  2）血清学检查：①少许患者出现肌酸激酶（  CK）轻度升 高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测 到抗空肠波折菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分别和培养出空肠 波折菌。（4）神经电生理：主要依照运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变， 在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形失散对诊断脱髓鞘病改正有价值。平时选择一侧正 中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必定与临床相结合进 行讲解。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不相同阶段电生理改变特点也会 有所不相同。神经电生理诊断标准：①运动神经传导：最少有  2根运动神经存在下述参数中 的最少  1项异常：A.  远端暗藏期较正常值延长  25％以上；  B.  运动神经传导速度较正常值 减慢  20％以上；C.F波暗藏期较正常值延长  20％以上和（或）出现率下降等；  D.运动神 经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位  （compoundmuscleaction potential，CMAP）负相波波幅下降20％以上，时限增宽15％；E.异常波形失散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15％以上[6－7]。当CAMP负相波波幅不足正常 值下限的20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。②感觉神经传导：一般正常，但异常时不 能消除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图平时正常，若是继发轴索损害，在 发病10d至2周后肌电图可出现异常自觉电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增 宽、高波幅、多相波增加及运动单位扔掉。（5）神经活体组织检查：不需要神经活体组织 检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞浸 润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单