多发性骨髓瘤.pptxVIP

多发性骨髓瘤第一页，共三十七页，2022年，8月28日 浆细胞病 是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。第二页，共三十七页，2022年，8月28日 浆细胞病包括骨髓瘤原发性巨球蛋白血症重链病原发性淀粉样变性意义未明的单克隆免疫球蛋白血症第三页，共三十七页，2022年，8月28日 M蛋白有三种类型免疫球蛋白分子游离的轻链，即本周蛋白某种重链的片段第四页，共三十七页，2022年，8月28日 目 录概述病因临床表现实验室检查诊断治疗预后第五页，共三十七页，2022年，8月28日 概 述多发性骨髓瘤 是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。第六页，共三十七页，2022年，8月28日 疾 病 特 点骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼的破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。第七页，共三十七页，2022年，8月28日 发 病 情 况我国发病率约1/10万。在血液系统恶性疾病中约占 10％，占所有癌肿的1％左右。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。男女之比约为3：2。第八页，共三十七页，2022年，8月28日 病 因尚不明确。白介素-6生成失调能引起异常的浆细胞增殖，可能是骨髓瘤细胞的重要生长因子。第九页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现一、骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现骨骼破坏髓外浸润第十页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现骨骼破坏骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸廓、肢体。自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎。第十一页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。第十二页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现髓外浸润肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。髓外骨髓瘤神经浸润可发展为浆细胞白血病：系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，浆细胞超过2.0×109/L即可诊断，大多为IgA型。第十三页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现二、血浆蛋白异常引起的临床表现 感染高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性雷诺现象第十四页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现感染正常免疫球蛋白减少中性粒细胞减少细菌性肺炎、尿路感染、败血症病毒感染：带状疱疹第十五页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现高粘滞综合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚体血液粘滞性过高血流缓慢，组织淤血，缺氧视网膜、中枢神经、心血管系统第十六页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现出血倾向鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜血小板减少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障碍血管壁因素第十七页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现淀粉样变性多见于IgD型舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道等第十八页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现三、肾功能损害蛋白尿管型尿急慢性肾衰竭第十九页，共三十七页，2022年，8月28日 临 床 表 现肾功能损害机制游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细胞变性，功能受损高血钙引起多尿、少尿尿酸过多，高尿酸血症肾病静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害第二十页，共三十七页，2022年，8月28日 实 验 室 检 查一、血象贫血：常见，正常细胞正常色素性。血片中红细胞排列成钱串状。血沉：增快晚期有全血细胞减少第二十一页，共三十七页，2022年，8月28日 第二十二页，共三十七页，2022年，8月28日 实 验 室 检 查二、骨髓象主要为浆细胞系异常增生（有核细胞数的10%），并有质的改变。病灶呈散在分布，骨压痛处或多部位穿刺第二十三页，共三十七页，2022年，8月28日 第二十四页，共三十七页，2022年，8月28日 第二十五页，共三十七页，2022年，8月28日 实 验 室 检 查三、血液生化检查异常球蛋白血症：M蛋白血钙、血磷测定：增高血清碱性磷酸酶：正常第二十六页，共三十七页，2022年，8月28日 实 验 室 检 查三、血液生化检查血清?2微球蛋白：增高血清乳酸脱氢酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白肾功能检查第二十七页，共三十七页，2022年，8月28日 实 验 室 检 查四、X线检查早期：骨质疏松典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害病理性骨折r骨显像第二十八页，共三十七页，2022年，8月28日 诊 断主要指标骨髓中浆细胞30%，且有形态异常。血清有大量的M蛋白：IgG＞35g/L，IgA ＞20g/L ，或尿中