慢性粒细胞白血病课件.pptVIP

前言? 慢性白血病：是一种造血系统的恶性肿瘤，系骨髓中各系列细胞呈慢性弥漫性恶性增生并浸润全身各组织，增生的细胞常无明显的成熟障碍。? 根据细胞类型分为：慢性粒细胞白血病慢性粒单细胞白血病慢性淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病毛细胞白血病等 ? 慢性粒细胞白血病? 1.疾病概述? 2.病因及发病机制? 3.临床表现分期? 4.诊断标准及实验室检查? 5.治疗? 6.护理措施 慢性粒胞白血病（称慢粒）亦称慢性髓胞 白 血病（CML），是一种起源于多能干胞的髓系增生性瘤，粒胞生成著增多，而清除率相 慢，造成粒CML在不同国家、不同地区和不同种族病不尽相同，在欧美西方国家，病率1/10万。在我国0.36/10万，占白血病病人的20%，占慢性白血病的95%。各年均可病，中位病率年45-50，男性多于胞在体内聚 。女性 的因素是离射（放射性物、放射治、X断和治及γ射的接触），暴露于射的人群有高的CML病率 ? CML是起源于多能干细胞的克 血细胞的发育是连续性的。根隆性疾病，由于祖细胞池显著 据发育过程中细胞的功能和形扩增，导致髓细胞的过度增殖， 态特点大体可分为3阶段：即粒细胞生成增多，而粒细胞清除率相对缓慢，造成粒细胞在体内积聚。由多能干细胞池进入定向干细胞池。然后进入形态学可辨认? 在这一过程中，细胞要经过一系列的增殖、分化和成熟，变为具有特定功能的终末细胞，最后释放到血液中成为循环血细胞。 ? 起病缓慢，其自然病程包括无症状期、慢性期、加速器及急变期4个阶段，多数患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。只有极少数人在体检和因为其他原因检查血液时才发现血液异常，此时脾脏可能已有轻度肿大或不大。 ? 最早出现的自觉症状：乏力、头晕、腹部不适等表现，也可出现全身不适、耐力减低、恶心等症状。也可表现为基础代谢增高的特点，如怕热、盗汗、多汗、体重减轻、低热、心悸和精神紧张等。? 早期出血症状少见，后期约有30%患者表现不同程度的皮肤、黏膜及消化道出血，女性可有月经过多，颅内出血少见。? 随疾病进展，可出现器官增大相关症状，如脾大会引起腹胀、左上腹沉重感或左下腹疼痛、食后饱胀感等。? 最常见体征是脾大、面色苍白、胸骨压痛。肝大、淋巴结肿大、皮肤紫癜也可见。一般脾大无触痛，如有脾周围炎可有触痛或摩擦感。? 胸骨压痛常局限于胸骨体。部分患者可触及淋巴结肿大 也可称疾病展期。是病情化折点，二者以分开，并且有20-25%的患者 不 加速期而直接入急期? 以不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗、消瘦加重为特点，伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿大伴压痛，淋巴结突然肿大，胸骨压痛明显和骨骼发生溶骨性变化而骨骼疼痛等体征，贫血常进行性加重。? 进入急变期，除伴有上述症状外还表现为全身骨痛，髓外浸润表现如皮肤结界，睾丸浸润，阴茎异常勃起，眼眶浸润出现绿色瘤等。? 严重的中性粒细胞缺乏常导致难以控制的细菌/真菌感染，表现为持续高热不退，甚至发生败血症。? 严重的血小板缺乏引起出血趋势加重，甚至发生脑出血而死亡 ? 在CML，除急变导致患者最终死亡外，有少数患者外周血及骨髓中并无急性变的改变，但呈现进行性衰竭，甚至为恶病质状态，或CML合并了第二肿瘤如恶性淋巴瘤等，这种情况均称终末期。患者严重消瘦，多脏器功能衰竭，合并感染及出血，最终死亡。 准：Ph染色体和（或）有BCR-ABL融合基因阳性即可断。 ? 二、中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP）染色? 1、骨髓增生明显活跃或极度活跃，以粒系增生为主，中/晚幼粒及杆状核粒细胞增多，原始粒细胞10%，伴嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多。? 2、加速期原粒细胞10-19%，可伴骨髓纤维化，表现为网状纤维或胶原纤维增多。? 3、CML急变中，最为常见的是急粒变，约占总急变病例的50-60%，其次是急淋变，占1/3病例。表现为骨髓原始细胞大于等于20%和（或）骨髓活检有原始细胞聚集灶。 此两可微小残留灶，估胞学和分子生物学效，是目前指的重要手段? 1、有Ph染色体，即t（9；22）“97.5%有此典型异常”（q34；q11）.Ph染色体是慢粒特征性改变，并在分子水平上导致BCR/ABL融合基因形成。? 五、融合基因? 大部分患者为BCR/ABLp210，少数患者为BCR/ABLp230. CML：慢性粒细胞性白血病 IFN：干扰素CCyR：完全细胞遗传学缓解 TKI：酪氨酸激酶抑制剂?随着二代TKI的问世，追求更多获益的呼声越来越高……?科学家合成一种强效ABL抑制剂—GCP57148B,1994年格列卫治疗CML临床试验结果公布，为CML治疗带来重大变革，长期生存成为可能? 1992年建议使用ABL抑制剂治疗CML? 1982年IFN可诱导获得持续的CCyR并延长生存? 1976年羟基脲——首个证实可延长患者生存的药物? 1970s 首次发