嗜血综合症医疗护理查房培训课件.pptVIP

嗜血综合症医疗护理查房 一.概述噬血细胞综合症（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类免疫调节异常综合症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关，儿童和婴儿期高发。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。流行病学以儿童多见，病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预后很差。7天—5年，平均存活时间8周2嗜血综合症医疗护理查房 0102或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早、可能有阳性家族史，80 %的患者在2 岁以前发病,仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。 原发性继发性二.病因分类1.感染相关性噬血细胞综合征2.肿瘤相关性噬血细胞综合征3.药物相关性噬血细胞综合征4.免疫相关性噬血细胞综合征常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物、红斑狼疮、及免疫缺陷等。可分为：3嗜血综合症医疗护理查房 遗传缺陷发病机制 T细胞、NK细胞功能缺陷 病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞 感染因素 活化的T细胞、NK细胞持续增多Th1细胞活化