IgG相关疾病的学习材料.pptxVIP

IgG相关疾病的学习材料第1页/共27页 IgG4相关疾病（ IgG4-RD ）第2页/共27页 概念及流行病学IgG4相关疾病（IgG4-RD?）是一组系统性、炎症纤维化疾病，累及泪腺、腮腺、甲状腺、垂体、胰腺、肝脏、胆管、肺脏、肾脏，后腹膜、淋巴结等。主要特征：血清中IgG4?升高；多器官IgG4阳性细胞浸润；组织硬化和纤维化。日本发病率（2.8-10.8）/100 万，好发于中老年男性。第3页/共27页 第4页/共27页 可能的病因及发病机制基因遗传学固有免疫异常自身抗体过敏反应细菌感染与分子模拟IgG4的作用第5页/共27页 诊断标准综合诊断标准（ 2011年日本科研组）(1)临床：1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成(2)血液学：血清IgG4升高(1.35g/L)(3)组织学：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞40％，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞10个 确诊条件：(1)+(2)+(3) 可能诊断：(1)+(3) 可疑诊断：(1)+(2)第6页/共27页 血清 lgG4 浓度的诊断价值 血清 IgG4 升高不一定是 IgG4-RD，高于正常 上限（0.86-1.35 g/L）6-8 倍更强烈支持诊断 血清 IgG4