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先天性胫骨假关节概要第1页/共22页第2页/共22页先天性胫骨假关节第3页/共22页概 述 病 因 病理分型 临床表现治 疗 护 理 第4页/共22页概述 先天性胫骨假关节发生在胫骨下1/3处的节段性发育异常，无正常骨形成，产生向前外侧成角畸形、病理性骨折和不连接的疾病。由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。 先天性胫骨假关节用词并不是十分确切，因为大部分胫骨假关节病例并不是出生时即出现，或许用胫骨发育不良描述更为确切。毫无疑问潜在的病理变化和胫骨畸形多在出生时即已经存在，何时骨折只是时间问题。处理胫骨前外侧弯曲畸形以及其后的假关节是一个连续的过程，要获得并维持愈合同时还要保留肢体的功能往往十分困难。虽然发病率仅为1/14万-19万，但胫骨假关节是骨科领域的难题之一，第5页/共22页 病因 先天性胫骨假关节的病因目前尚不清楚。 最早认为与以下因素有关，如宫内压迫血运障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、纤维性囊性骨炎等，都缺乏充足的证据。 许多学者提出本病是神经纤维瘤在骨骼上的表现，因为有些患儿皮肤上有咖啡色色素斑伴有神经纤维瘤，病理切片在假关节处发现有神经纤维瘤组织，故认为此病与单骨性纤维异样增殖属同一病因。 近年来研究表明，假关节周围骨膜及增生的纤维组织为侵袭性纤维瘤样改变，并由此认为侵袭性纤维瘤样改变是产生假关节的主要原因。 第6页/共22页病理分型先天性胫骨假关节的分类主要根据病理改变而决定。(一)Boyd分型 ．Ⅰ型：胫骨前弯同时有假关节，出生时部分胫骨缺如，并有 其他畸形存在。Ⅱ型：胫骨前弓同时有假关节，出生时胫骨两端呈尖嘴形狭 窄，并有硬化，髓腔闭塞，2岁左右时可自发或外伤产 生骨折，此型最常见。Ⅲ型：胫骨内有囊肿样改变，先有胫骨前弓，后发生骨折形 成假关节，多发于胫骨中、下 1／3交接处。Ⅳ型：胫骨中1／3和下1／3交界处有髓腔硬化，髓腔闭塞， 皮质可有不全骨折，断后不再愈合形成假关节。此类 预后较好。V型： 胫骨发生假关节，腓骨发育不良，有的两骨同时发生 假关节。Ⅵ型：胫骨内有神经纤维瘤或因雪旺氏病而引起假关节，此 型较少见。第7页/共22页病理分型 (二)Heyman分型 Ⅰ型：胫骨向前外侧突，弯曲变形而形成假关节，其他骨不 变形。 Ⅱ型：有明显的足内翻，胫骨弯曲变形，有时合并其他畸形 如并趾、腓骨缺如等，胫骨显示短缩弯曲，凹侧有硬 化及肥厚。 Ⅲ型：胫骨向后内侧突弯曲变形，此型极为少见。 (三)Van Nes、Hardinge分型 Ⅰ型：伴有神经纤维瘤病，胫骨前弯形成假关节。 Ⅱ型：采用截骨术或外伤后形成的假关节，胫骨向前方弯曲 变形。 Ⅲ型：胫骨有纤维结构不良病，产生的特发骨折而形成的假 关节。 Ⅳ型：非神经纤维瘤病或纤维结构不良症所致的胫骨弯曲。 Boyd分型应用最广，三种分型可相互补充，分型对治疗、预防及预后有一定意义。第8页/共22页临床表现 胫骨前外侧弯曲畸形一般出生后即可诊断。畸形的顶点位于小腿外侧，足内翻或者至少相对于下肢而言向内移位。若新生儿期即发生了骨折，假关节部位可有反常活动。大多数的前外侧弯曲畸形都是单侧发病，与健侧相比患侧有明显的短缩和成角畸形。若同时存在神经纤维瘤病，则有相应的皮肤改变。 轻型病例不伴有神经纤维 瘤病者要等到畸形导致跛行或 者将要发生骨折时才引起对小 腿的注意。足和踝关节可能正 常或者比健侧轻微变小。若伴 发神经纤维瘤的皮肤表现或纤 维结构不良表现有助于确诊。 迟发病例在大龄儿童才发 生骨折，而且可能不伴发其他 改变，此时主要依靠X片诊断。 第9页/共22页检查 本病主要是进行X线检查：X线片可见胫骨中、下1/3前弯、成角、纤维囊性变和假关节形成,骨端变细呈锥形,骨端硬化髓腔闭锁，骨皮质变薄，骨萎缩，胫骨远端关节面可变形，腓骨可同时有假关节改变或弯曲畸形，小腿短缩。 第10页/共22页治疗非手术治疗： 先天性胫骨假关节已经诊断，则是应用支具治疗的指征，依据情况的不同而选择AFO或KAFO支具。尽管多数患儿仍需要手术治疗，但支具治疗为患儿的手术治疗提供了更好的时机。第11页/共22页治疗手术治疗： 先天性胫骨假关节难以治疗，有时反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果，必需充分向患儿的家长说明。 对于已形成假关节者，手术年龄在6-7岁之后进行比较适宜，因年长儿骨骼较幼儿粗而坚硬，手术时可取足量的松质骨及足长的骨板，对骨折愈合有保证第12页/共22页治疗 电刺激：先天性胫骨假关节的愈合率为55%-80%有 时与其他治疗方法联合应用。(2) Sofield法：此手术适应于胫骨假关节，远侧端胫 骨过短者。于胫骨前变的软组织及骨质，应注意不应损伤胫骨下端的骨骺。扩大骨髓腔，于胫骨