儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗.pptxVIP

儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗第1页/共29页 儿童便秘的原因器质性（5-10%）先天性巨结肠症其他饮食、习惯特发性（90%）盆底失弛缓综合征（40%）肛门直肠畸形骶尾部畸胎瘤……结肠慢传输性便秘HD类缘病内分泌疾病药物……其他……第2页/共29页 盆底失弛缓综合征(anismus)概念：排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。命名：“耻骨直肠肌综合征”（puborectalis syndrome）“盆底痉挛综合征”（spastic pelvic floor syndrome）“盆底失弛缓综合征”（anismus）儿童anismus：随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘中已引入此概念；发病约占儿童特发性便秘的40%，但国内尚未引起关注。第3页/共29页 我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治特发性便秘患儿213例，其中资料完整的有136例，明确诊断为盆底失弛缓综合征者29例。本组患儿发病占特发性便秘患儿的13.6%。 将其诊断和治疗报告如下。第4页/共29页 临床资料特点 无性别差异：男13例，女16例；以幼儿及学龄期多见：平均6.7±4.0岁；曾有正常排便史：病程长：3月-10年（3.8年±2.9年）；排便频度：≤每周3次，有时超过一周。常以污粪就诊： 4/29例；助便史：长期泻药7例，间断泻药及开塞露8例，长期开塞露14例。每次排便时间：10-30分钟。第5页/共29页 诊断手段肛门直肠测压排粪造影结肠造影结肠传输试验组织学检查第6页/共29页 肛门直肠测压瑞典Medtronic Synectics公司生产的高分辨多通道胃肠功能监测仪（PC Polygraf HR），低顺应性灌注测压系统，灌注水流速0.5ml/min。辐射状四通道测压导管，其前端束一最大容量为500ml的气囊。患儿清醒安静时检查。第7页/共29页 肛门直肠测压指标及意义排便弛缓反射：上升相，诊断的特征性指标；肛管静息压：升高；括约肌功能长度：延长；直肠肛门抑制反射：存在，排除HD；直肠肛门收缩反射：肛管收缩压：直肠感觉阈值：直肠最大耐受量等第8页/共29页 RAIR球囊扩张直肠肛门抑制反射存在29例均存在RAIR：RAIR正常组：注气5-10ml引出21例；RAIR减弱组：注气15-30 ml引出8例。第9页/共29页 5ML10ML20ML30ML40ML直肠肛门抑制反射rectalanal inhibitory reflex，RAIR 第10页/共29页 排便弛缓反射异常（29例均为上升相）模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。第11页/共29页 括约肌功能长度延长RAIR正常组： 3.3±0.8cmRAIR减弱组： 3.9±1.0cm （P0.001）第12页/共29页 排粪造影力排相肛直角较静坐相减小 静坐相力排相第13页/共29页 结肠造影婴幼儿用12.5%泛影葡胺,年长儿用钡剂。造影前一般不洗肠，插入肛管，注入造影剂婴幼儿约50-80ml，年长儿100-150ml后拔出肛管，在肛门部贴“O”铅字后摄正、侧位片。摄片需显示骶椎及肛门标记。 第14页/共29页 正位片侧位片第15页/共29页 盆底肌电图外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动，由于针式肌电图有创，在儿童便秘中难以常规开展。 静息状态排便状态大力收缩第16页/共29页 After 24hAfter 48hAfter 72hAfter 96h结肠传输试验区别结肠慢传输性与出口梗阻性 第17页/共29页 HE×400 肌间神经丛可见神经节细胞Have ganglion cell in Auber’s plexusHE×200 神经纤维增生 Nerve fiber hyperplasia组织学 Histology第18页/共29页 儿童anismus诊断标准Roberts等：耻骨直肠肌电反常电活动；排便时肛管压力曲线上升50cmH2O；直肠壶腹排空不全。WA Voderholzer 等：排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动；病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出现症状；症状：排便费力，排空不全。第19页/共29页 儿童anismus诊断标准（作者提出）肛管直肠测压：排便弛缓反射上升相。参考条件结肠造影：排除HD。必须条件临床症状：排便异常费力。排粪造影：力排相肛直角变小。盆底肌电图：反常电活动。结肠运行试验：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。第20页/共29页 儿童便秘诊治流程图（南京市中医院）第21页/共29页 anismus治疗方法Jost等治疗儿童anismus：膨胀性泻剂灌肠A型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。括约肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。我们治疗70例成人An